原发性肝脂肪肉瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性肝脂肪肉瘤

英文名：primaryhepaticliposarcoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C22，M8850/3

概述：脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，常发生于大腿及腹膜后，亦可见于臀部、胭窝，其他部位的软组织亦可偶见，极少原发于肝脏。

临床表现无特征性，多为肝区疼痛，发热，食欲减退，体重减轻，上腹部可触及肿块，极少发生黄疸及腹水。

流行病学：因本病极其罕见，在所查到的文献中尚无关于其发生率的统计。目前国内报道有2例。本病可发生于任何年龄，但以10岁以下儿童和60～70岁的老年人多见，男性占多数。

病因：脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质。根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型，但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

从起源来看，存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤。发生于肢体的病例占60%，腹膜后间隙占15%，躯干部皮下15%，原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见，至今所报道的肝脏原发性脂肪肉瘤尚未超过10例。

发病机制：肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现。瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见坏死区域，坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，胞浆可见脂滴空泡，胞核呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质，阿辛蓝染色阳性。周围肝组织无肝硬化表现。

脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤，5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移。主要发病年龄为中晚年。从目前国外报道

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的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性，2例为儿童。国内报道2例均为成人，男、女各1例，有分化良好型和黏液样型。因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。

临床表现：肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状，随着肿瘤的增大，患者出现右上腹钝痛或隐痛，常向右肩部放射。疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致。常有食欲减退、消瘦、乏力，偶有顽固性呃逆。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他恶性肿瘤不同的是，患者一般无黄疸表现。已报道的数例患者瘤体体积巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量达数千克，但均未见黄疸出现。体检中发现患者右肋部膨胀饱满，肝脏体积增大明显，质地较软，边缘钝厚，表面光滑，无触痛或叩痛，可见肝掌、蜘蛛痣。

并发症：

1.常有食欲减退、消瘦、乏力，偶有顽固性呃逆。

2.晚期患者可以出现胸腹和远处转移表现以及恶液质。

实验室检查：肝脏原发性脂肪肉瘤肝功能受损害表现出现晚，酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标志物阴性，患者往往以右上腹疼痛就诊。发现巨大肝脏后经影像学检查可以初步诊断，但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。

其他辅助检查：本病的影像学表现颇具特征性。

1.B超检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。

2.CT表现为边缘清晰的低密度区，CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。

3.MRIT1、T2加权图像呈高信号区。

在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。

诊断：本病术前诊断困难，误诊率极高，确诊依赖于术中及术后病理检查。1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

鉴别诊断：因本病极为罕见，且无特异性的临床表现和诊断方法，临床上常被医生忽视，容易误诊为肝癌、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤等。无肝炎、肝硬化病史，肝功正常，甲胎蛋白阴性，即使肝肿块巨大，但无黄疸、腹水、脾大等特点，有助于与肝癌相鉴别。巨大原发性肝脂肪肉瘤，常合并中心组织坏死、液化，形成

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囊腔，酷似肝囊肿，但病人多伴有发热，体重减轻，且B超可见囊内回声强弱不等，囊壁厚薄不均。术中常规行冰冻病理检查，可明确病变性质，以免误诊、误治。

治疗：手术是治疗肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤经手术切除原发病灶后，预后良好。国内报道1例病人经手术切除体积为20cm×20cm×25cm的原发病灶后，追踪观察半年，患者无复发，生存质量良好。另1例患者为黏液样型，手术切除后4个月患者病情复发不治而亡。化疗、放疗及中医药治疗可作为综合治疗方案中的辅助方法。脂肪肉瘤对化疗欠敏感，但患者如出现远处转移，失去手术机会，则首选化学治疗。常用药物有顺铂、5-F