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疾病名:原发性脾淋巴瘤
英文名:primaryspleniclymphoma
缩写:PSL别名:
疾病代码:
ICD:C85.1
概述:原发性脾脏淋巴瘤(primaryspleniclymphoma,PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,是指病变首发于脾脏,而无脾外淋巴组织受侵。脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织,常为恶性淋巴瘤侵及的部位,尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。
流行病学:但PSL的发生率很低,约占恶性淋巴瘤的1%~2%,男性发病概率略高于女性,发病年龄多在40岁以上。
病因:
发病机制:由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。近些年,不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道,有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。
临床表现:左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状,部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力,少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大,而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状,常呈不规则形,边缘钝,脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节,有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别,也是其与一般脾大性疾病的显著区别。
并发症:有左侧胸腔积液者可闻及左肺呼吸音减低,急腹症患者多因脾破裂所致,表现为剧烈腹痛、血性腹水,甚至休克。
实验室检查:
1.外周血血小板、血红蛋白及白细胞减少。2.血沉增快免疫球蛋白增高。
3.骨髓象可见淋巴瘤细胞浸润,其阳性率可达40%。
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4.组织活检手术者,可组织活检,证实均为B细胞性淋巴瘤。
其他辅助检查:
1.CT扫描或MRI显示脾脏明显增大,CT呈低密度改变,MRI在T1加权相呈中低信号,T2加权相呈高信号。
2.B超检查呈低或无回声的单发或多发结节状密度影,但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官,如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。
诊断:诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。
Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准:临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状;临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性,且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。
1996年Ahmann将PSL分为3期:Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累
及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。鉴别诊断:主要是与其他血液病的脾大相鉴别。
1.慢性粒细胞性白血病是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。
(1)临床症状:在非急变期并不典型,可有乏力、多汗、消瘦。
(2)脾脏:肿大占92%,其中巨脾占86%。
(3)外周血:白细胞多在30×109/L以上。涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒,中幼红和晚幼红等细胞)。
(4)骨髓象:增生极度活跃,以中晚幼粒细胞为主。
(5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。
(6)染色体异常。
2.毛细胞性白血病是一种特殊类型白血病,其特征是细胞膜有毛状物,或似发卡,裙边,锯齿。因而称之毛细胞性白血病。
(1)临床特点:多有贫血,发热,肝脾肿大,病程进展缓慢。
(2)实验室检查:外周和骨髓可见毛白血病细胞。
(3)组织化学染色:为酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸盐抑制。
(4)脾脏:几乎所有病人都有脾脏肿大,常在肋缘下10cm以上。
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3.幼淋巴细胞性白血病是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型。临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显,病程进展较快,常有脾大而淋巴结肿大不显著。
(1)临床特点:症状期短,乏力、多汗、消瘦。
(2)脾脏:肿大明显,多在肋缘下10cm以上。淋巴结较少肿大。
(3)实验室检查:血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞。其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。
4.慢性淋巴细胞性白血病是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病。临床上发病多见于老年人,其自然病程较长。
(1)临床症状:早期不典型,可有全身淋巴结肿大,乏力、发热、出汗、皮肤瘙痒。
(2)脾脏:肋缘下肿大>10cm的在90%以上。
(3)实验室检查:外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%,其绝对值≥6×109/L,持续3个月。
(4)骨髓象:增生活跃,成熟淋巴细胞≥40%。
(5)组织活检:成熟淋巴细胞浸润表现。
(6)除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。
5.骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病,由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍,骨髓
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