原发性食管恶性淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性食管恶性淋巴瘤

英文名：primarymalignantlymphomaofesophagus缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C15

概述：原发性胃肠道淋巴瘤(primarymalignallymphomaofesophagus)属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。淋巴结外淋巴瘤在恶性淋巴瘤中的比例为24%～25%，其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环(由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环)。

胃肠道的淋巴组织(lymphoidtissue)存在于基底膜和黏膜下层，其含量随不同的解剖部位而定。淋巴瘤播散时胃肠道受累的病例在临床上多见，但胃肠道本身的原发性淋巴瘤并不多。淋巴结外淋巴瘤的组织学分级多数都比较高，组织学分级较低的病例约有17%。因此，在合理治疗后大部分病人的预后较为满意。

胃肠道原发性淋巴瘤以胃和小肠为多见，分别占病例总数的30%～40%，这可能与胃和小肠远端的淋巴组织丰富有关；其次为回盲部和大肠，各占5%～10%。直肠和食管的原发性恶性淋巴瘤罕见。

流行病学：据文献记载，1935年Chiolem报道1例74岁的男性病人临床检查发现食管中段有狭窄，诊断不明。病人死亡后尸检证实为食管中段原发性淋巴瘤(HD)，纵隔淋巴结或远处淋巴结以及其他脏器无转移。此后，陆续有作者报道累及食管的霍奇金淋巴瘤(HD)的病例，但并非原发性淋巴瘤(表1)，原发性淋巴瘤仅2例。

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1972年，Freeman等报道美国国家癌症研究所(NationalCancerInstitute，NCI)诊治的12357例非霍奇金淋巴瘤中有全身各部的淋巴结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)共计1497例(12%)，其中食管原发性非霍奇金淋巴瘤仅有3例，占O.2%。

Orvidas等于1994年复习了美国MayoClinic自1945～1992年经活检及病理组织学检查证实的侵犯食管的淋巴瘤病人共有27例，其中食管原发性淋巴瘤也只有3例(11%)。27例中，89%为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，11%为霍奇金淋巴瘤(HD)。3例食管原发性淋巴瘤是Orvidas等采用严格的诊断原发性淋巴瘤的标准而筛选出的，其中1例的肿瘤位于食管上段，1例位于食管中段，另1例的肿瘤同时分布于食管上、中、下三段。这3例食管原发性淋巴瘤的主要临床资料(表2)，2/3例治疗后长期无瘤生存。

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据Korst(2002)报道，美国MemorialSloan-Kettering癌症中心在1946~1999年的53年之间仅看到2例食管原发性恶性淋巴瘤，占该癌症中心全部少见的食管原发性恶性肿瘤的2.8%。

自1974～1996年，医学英语文献中共报道食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)24例。

总之，在胃肠道淋巴瘤中，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病率不到1%，食管原发性霍奇金淋巴瘤(HD)的发病率更低。

病因：目前没有相关内容描述。

发病机制：食管原发性恶性淋巴瘤的一般病理形态(外形)并不一致。有的病变外观呈息肉状肿块，从食管黏膜下向食管腔内凸出，表面黏膜组织往往比较正常而且比较完整。有的病变呈结节状或半球形向食管腔内隆起，表面的食管黏膜组织亦属正常，这种病变需要与食管平滑肌瘤进行鉴别诊断，以免造成误诊，因为二者的病理性质、治疗方案及预后截然不同。

有的食管原发性恶性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸润性生长，并沿食管纵轴在黏膜下蔓延，有时在术中很难确定肿瘤的上、下界限，给其外科手术切除治疗带来困难。肿瘤的剖面呈灰色或淡黄色，质地较为坚实而不硬；瘤体出血和坏死少见；肿瘤表面可有表浅溃疡形成。

人体其他部位的恶性肿瘤通过血行播散或淋巴道转移到食管的病例很少。但

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是，食管的继发性淋巴瘤则比较多见。据文献报道，淋巴瘤病人的尸检资料中有7%累及食管，多数为纵隔淋巴结受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。对这些病例做内镜检查以确定原发或继发性恶性淋巴瘤存在很大困难。

与胃肠道其他部位的原发性恶性淋巴瘤一样，食管原发性恶性淋巴瘤的大体病理根据其形态特征分为下列4种基本类型。

1.隆起型肿瘤位于食管壁内，呈结节状或息肉状向食管腔内隆起，有的呈扁平肿块，表面食管黏膜多属正常。肿瘤较大时，其表面黏膜可有糜烂或表浅溃疡形成。

2.溃疡型隆起型病变和浸润型病变的中央如有单发的较大溃疡形成者称之为溃疡型；有的呈多发的、比较表浅的溃疡。大的溃疡底部较平，边缘锐利，表面食管黏膜皱襞中断，呈