维生素缺乏性手足搐搦症.ppt

（三）恢复期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。第31页,共60页，星期六，2024年，5月逐渐恢复正常恢复正常第32页,共60页，星期六，2024年，5月(四）后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形血生化：完全恢复正常第33页,共60页，星期六，2024年，5月膝外翻畸形第34页,共60页，星期六，2024年，5月下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程第35页,共60页，星期六，2024年，5月五、诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查可靠的早期诊断标准：25-（OH）D8ug/ml(正常值：10~50ug/ml或25-125nmol/L)“金标准”：血生化骨骼X线检查第36页,共60页，星期六，2024年，5月七、鉴别诊断头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形与佝偻病类似的表现和体征粘多糖病：第37页,共60页，星期六，2024年，5月头大、前额突出前囟进行性增大软骨发育不良：脑积水：第38页,共60页，星期六，2024年，5月（二）其他原因的佝偻病1）低血磷抗维生素D佝偻病，症状多发生1岁以后，血钙多正常，血磷低，尿磷增加。对一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应考虑本病。2）远端肾小管酸中毒，多呈代谢性酸中毒，排碱性尿并有血氯增高和低钾症状。3）维生素D依赖性佝偻病，症状严重，排氨基酸尿，分I、II型，II型有脱发。4）肾性佝偻病，血磷增加，且有肾功能不全临床表现。5）肝性佝偻病，肝功不良可使25－OHD生成障碍。胆道梗阻，VD吸收障碍，钙吸收受抑。 第39页,共60页，星期六，2024年，5月八、治疗（一）一般治疗：合理喂养，补充VitD、钙磷丰富的食物，多晒太阳，防止过早学站（坐）。（二）维生素D疗法：口服疗法为主，肌注疗法为辅口服疗法：VitD2000~5000IU/天(50-125μg），持续4-6周预防量婴儿400IU/天幼儿600IU/天肌注疗法：适合（1）有并发症（2）无法口服者用量：VitD320~30万IU，肌注1次，3个月后改为预防量第40页,共60页，星期六，2024年，5月㈢钙剂适当补充㈣矫形疗法（略）第41页,共60页，星期六，2024年，5月九、预防围生期:孕妇应多户外活动，食物丰富，妊娠后期适当补充VitD（800IU/d）。新生儿期:早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周始补充VitD800IU/d，3个月后400IU/d，直到2岁。婴幼儿期:多晒太阳，每天1h以上（每1cm2皮肤在阳光下1h，可产生VitD6IU)。适量维生素D补充。第42页,共60页，星期六，2024年，5月维生素D缺乏性手足搐搦（TetanyofVitaminDdeficiency）维生素D缺乏性手足搐搦症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。第43页,共60页，星期六，2024年，5月维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机理症第44页,共60页，星期