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疾病名：原发性腹膜后肿瘤

英文名：primaryretroperitonealtumor缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D37.7

概述：原发性腹膜后肿瘤(primaryretroperitonealtumor)系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器的肿瘤。

1.腹隙后间隙解剖腹膜后间隙位于腹后壁的前方，腹膜壁层与腹内筋膜之间，上到膈肌，向下与盆腔腹膜外间隙相通。间隙内含有大量疏松结缔组织，以及肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干等结构。Meyeys将后腹膜分为3个间隙：前肾旁间隙，内有胰腺、升降结肠、十二指肠腹膜外部分；双肾周间隙，内有双肾及双肾上腺；后肾旁间隙，无器官，内有脂肪、血管、淋巴结。

肾筋膜为包裹肾、肾上腺及肾脂肪囊周围的筋膜囊，分前后两层，前层横过腹主动脉和下腔静脉移行于对侧，后层向内与腰大肌筋膜融合，止于椎体，两层在肾及肾上腺的上方和外侧相融合，而在肾的下方则分离。肾上腺位于肾上极的上方，和肾一起包于肾筋膜内。

腹主动脉沿脊柱前面下行，至第4腰椎处分为左、右髂总动脉。下腔静脉由左、右髂总静脉在第4、5腰椎处合成，紧贴于腹主动脉的右侧上行。

在髂动脉周围有髂内淋巴结、髂外淋巴结和髂总淋巴结。起自髂血管周围的淋巴结输出管向上注入腹主动脉周围的腰淋巴结。腰淋巴结输出管向上入腰干，随后汇入乳麋池。

交感神经节及自主神经丛：交感神经干由位于脊柱两旁的交感神经节及节间支组成。交感神经分为椎旁神经节(位于脊柱两旁)和椎前神经节(位于椎体前面)。由于节段中的合并,神经节一般较脊神经少一些。通常颈交感神经节有3对，胸交感神经节有10～12对，腰交感神经节4～5对，骶交感神经节有4～5对。尾交感神经节为1个。自主神经丛一般有5个，即心丛、肺丛、腹腔丛、腹主动脉丛及盆腔丛。腹主动脉丛位于腹膜后间隙内，在腹主动脉周围，纤维来自

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腹腔神经丛及腰交感神经节，下行至骨盆和下肢。盆腔丛位于盆腔，是腹主动脉丛的一部分纤维下行至直肠两侧和骶交感神经节的前支以及由第2、4骶节发出的副交感神经纤维共同组成盆腔丛，分布于盆腔脏器。

2.腹膜后肿瘤生物学特征由于腹膜后肿瘤源自各种软组织，故种类繁多，病理类型复杂，但临床具有一些相同的生物学特征。

(1)膨胀性生长：腹膜后肿瘤无论良性与恶性，均为膨胀性生长，一般不具有浸润性。这一特征使得肿瘤往往长到相当大时，才因推移压迫邻近器官而出现症状，亦使得即使肿瘤相当大，仍能与周围的组织分离，为手术切除创造了条件。

(2)有完整的包膜：绝大多数腹膜后肿瘤(良性或恶性)，均有完整的包膜，这一生物学特征亦为外科手术切除肿瘤创造了条件。

(3)不易转移：恶性的原发性腹膜后肿瘤即使长到很大，有较长的病程，一般也很少出现早期的转移，而以局部恶性生长为主，绝大部分患者不是死于远处转移，而是由于局部肿瘤的生长所致。

(4)局部易复发：根据文献统计，原发性腹膜后肿瘤术后60%可能出现局部复发，包括原位复发和种植性复发。

因腹膜后肿瘤的位置深在，常难以早期发现，诊断有一定困难。但一经确诊，应采取以手术切除为主的综合治疗。

流行病学：腹膜后肿瘤的发病率较低，占全身肿瘤的0.07%～0.2%，占全身软组织肿瘤的10%～20%，高发年龄为50～60岁，有60%～85%为恶性，术后复发率高达60%～90%。

病因：腹膜后肿瘤的病因尚不明确，其主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织等。

发病机制：原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏、肾上腺和腹膜后的各种软组织。

1.病理分类按病理组织学分类,原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤。按生物学行为划分有良性与恶性两大类，按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织(表1)。

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恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%。其中以恶性淋巴瘤最多见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。

肿瘤可为实性、囊性或混合性。颜色因肿瘤组织来源而有不同，纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉红或红色。肿瘤可为单个或多个，大小可相差很多。一般说来，囊性肿瘤大多为良性。而实性肿瘤常为恶性。在肿瘤主体的周围，常有小的肿瘤组织，或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连，手术时不易完全切除或易被忽略