精神神经系统复习0301.docVIP

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脊髓病变

1.脊髓压迫症

2.视神经脊髓炎

脊髓压迫症

常见病因

1.脊柱病变:最常见的是外伤(如骨折和脱位)和结核病变,其次为椎间盘突出和肿瘤。

2.硬脊膜病变:脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外脓肿。

3.脊髓和神经根病变:最常见的是肿瘤。

临床表现

急性脊髓压迫症:脊髓横贯性损害,常伴有脊髓休克。

慢性脊髓压迫症:进行性的,通常可分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓瘫痪期。

脊髓休克期表现:

①肢体肌张力降低,腱反射降低

②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚

诊断与鉴别诊断

根据病史、根痛、感觉平面、肢体瘫痪的类型、反射改变、脊椎X线平片、脊柱脊髓CT或MRI及椎管造影。

髓内肿瘤

髓外

髓内

痛,温觉障碍顺序

下→上

上→下

S3~5最后受累:

马鞍回避

肌肉、感觉障碍顺序

脊髓半横断表现

(脊髓半切综合征)

感觉分离

根痛

早期剧烈根痛

脊髓碘剂

造影

呈杯口状

呈梭形膨大

MRI

髓外肿块,脊髓移位

脊髓呈梭形膨大

治疗原则:是去除压迫病因

手术则是唯一有效的治疗方法,早期诊断,及时手术

视神经脊髓炎

也称Devic

定义

是一种独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

主要累及视神经和脊髓

特征:

病损平面以下肢体瘫痪

感觉障碍

尿潴留

死亡的原因:高位颈髓病变导致呼吸衰竭

病因

抗水通道蛋白4的抗体(AQP4-Ig)介导的自身免疫反应

自身免疫反应

临床表现

视觉障碍的表现:

①球后疼痛,转眼时明显

②视物模糊,视力下降

脊髓功能障碍的表现:

·急性双下肢瘫痪、感觉缺失和尿潴留

·1~3天内达到高峰

·胸髓最多见

脊髓休克期表现:

①肢体肌张力降低,腱反射降低

②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚

运动障碍

驰缓性瘫痪

肌张力减低,腱反射消失,病理反射阴性(早期脊髓休克)

痉挛性瘫痪

肌张力增高,腱反射活跃,病理反射阳性,肌力由远→近端恢复

感觉障碍

病变节段以下各种感觉消失,病情好转,感觉平面下降

自主神经功能障碍

①早期表现为尿潴留

②病变平面以下皮肤营养障碍

辅助检查

脑脊液检查:

脑压正常

常规:白细胞正常或轻度升高

影像学检查:MRI

血清:

AQP4-Ig,特异性高(85%-100%),敏感性(50%-80%)

◆MRI病变脊髓肿胀

·长的病灶(超过3个脊椎节段)

·呈长T1、长T2信号改变,片状增强

◆CT检查:没有诊断价值

诊断与鉴别诊断

诊断:

(1)急性起病;

(2)视觉障碍;

(3)脊髓横贯性损害;

(4)AQP4-Ig

治疗

(1)急性期:

●大剂量甲基强的松龙冲击治疗

●血浆置换或静脉免疫球蛋白

(2)恢复期

康复训练

鉴别诊断

·急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

·视神经脊髓炎

·脊髓压迫

例题

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要临床表现是

A.肢体对称性麻木

B.肢体对称性无力

C.发作性肢体无力

D.发作性肢体麻木

E.双侧眼外肌瘫痪

??

『正确答案』B

男,26岁。感冒2周后出现双下肢近段无力。查体:双上肢肌力3级,双下肢肌力3级,四指腱反射消失,手套袜子样痛觉减退,双腓肠肌压痛阳性。患者的诊断为

A.急性脊髓炎

B.脊髓压迫症

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

??

『正确答案』E

成年男性,3个月来双下肢无力、双下肢麻木逐渐发展到腰部,后背疼痛且咳嗽时加剧。查体左半侧胸8下痛温觉消失;右下肢肌力3级,腱反射亢进,Babinski征阳性,右下肢足趾振动觉、位置觉消失。

可能的诊断为

A.胸8附近脊髓髓内病变

B.左胸8附近脊髓髓外病变

C.右胸8附近脊髓髓内病变

D.胸8附近脊髓休克性病变

E.右胸8附近脊髓髓外病变

??

『正确答案』E

该脊髓损害为

A.脊髓半切综合征

B.脊髓横贯性损害

C.脊髓后角损害

D.脊神经根损害

E.脊髓后索和侧索联合损害

??

『正确答案』A

男,21岁。手足麻木,双下肢无力1天,大小便正常。2周前曾有低热、腹泻。查体:神志清楚,脑神经无明显异常,四肢肌张力降低,双上肢肌力3级,双下肢肌力1-2级,远端重,腱反射消失,双侧腓肠肌压痛(+),病

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