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脊髓病变

1.脊髓压迫症

2.视神经脊髓炎

脊髓压迫症

常见病因

1.脊柱病变：最常见的是外伤（如骨折和脱位）和结核病变，其次为椎间盘突出和肿瘤。

2.硬脊膜病变：脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外脓肿。

3.脊髓和神经根病变：最常见的是肿瘤。

临床表现

急性脊髓压迫症：脊髓横贯性损害，常伴有脊髓休克。

慢性脊髓压迫症：进行性的，通常可分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓瘫痪期。

脊髓休克期表现：

①肢体肌张力降低，腱反射降低

②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚

诊断与鉴别诊断

根据病史、根痛、感觉平面、肢体瘫痪的类型、反射改变、脊椎X线平片、脊柱脊髓CT或MRI及椎管造影。

髓内肿瘤

髓外

髓内

痛，温觉障碍顺序

下→上

上→下

S3～5最后受累：

马鞍回避

肌肉、感觉障碍顺序

脊髓半横断表现

（脊髓半切综合征）

感觉分离

根痛

早期剧烈根痛

少

脊髓碘剂

造影

呈杯口状

呈梭形膨大

MRI

髓外肿块，脊髓移位

脊髓呈梭形膨大

治疗原则：是去除压迫病因

手术则是唯一有效的治疗方法，早期诊断，及时手术

视神经脊髓炎

也称Devic

定义

是一种独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

主要累及视神经和脊髓

特征：

病损平面以下肢体瘫痪

感觉障碍

尿潴留

死亡的原因：高位颈髓病变导致呼吸衰竭

病因

抗水通道蛋白4的抗体（AQP4-Ig）介导的自身免疫反应

自身免疫反应

临床表现

视觉障碍的表现：

①球后疼痛，转眼时明显

②视物模糊，视力下降

脊髓功能障碍的表现：

·急性双下肢瘫痪、感觉缺失和尿潴留

·1～3天内达到高峰

·胸髓最多见

脊髓休克期表现：

①肢体肌张力降低，腱反射降低

②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚

运动障碍

驰缓性瘫痪

肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）

痉挛性瘫痪

肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远→近端恢复

感觉障碍

病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面下降

自主神经功能障碍

①早期表现为尿潴留

②病变平面以下皮肤营养障碍

辅助检查

脑脊液检查：

脑压正常

常规：白细胞正常或轻度升高

影像学检查：MRI

血清：

AQP4-Ig，特异性高（85%-100%），敏感性（50%-80%）

◆MRI病变脊髓肿胀

·长的病灶（超过3个脊椎节段）

·呈长T1、长T2信号改变，片状增强

◆CT检查：没有诊断价值

诊断与鉴别诊断

诊断：

（1）急性起病；

（2）视觉障碍；

（3）脊髓横贯性损害；

（4）AQP4-Ig

治疗

（1）急性期：

●大剂量甲基强的松龙冲击治疗

●血浆置换或静脉免疫球蛋白

（2）恢复期

康复训练

鉴别诊断

·急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

·视神经脊髓炎

·脊髓压迫

例题

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要临床表现是

A.肢体对称性麻木

B.肢体对称性无力

C.发作性肢体无力

D.发作性肢体麻木

E.双侧眼外肌瘫痪

??

『正确答案』B

男，26岁。感冒2周后出现双下肢近段无力。查体：双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，四指腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。患者的诊断为

A.急性脊髓炎

B.脊髓压迫症

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

??

『正确答案』E

成年男性，3个月来双下肢无力、双下肢麻木逐渐发展到腰部，后背疼痛且咳嗽时加剧。查体左半侧胸8下痛温觉消失；右下肢肌力3级，腱反射亢进，Babinski征阳性，右下肢足趾振动觉、位置觉消失。

可能的诊断为

A.胸8附近脊髓髓内病变

B.左胸8附近脊髓髓外病变

C.右胸8附近脊髓髓内病变

D.胸8附近脊髓休克性病变

E.右胸8附近脊髓髓外病变

??

『正确答案』E

该脊髓损害为

A.脊髓半切综合征

B.脊髓横贯性损害

C.脊髓后角损害

D.脊神经根损害

E.脊髓后索和侧索联合损害

??

『正确答案』A

男，21岁。手足麻木，双下肢无力1天，大小便正常。2周前曾有低热、腹泻。查体：神志清楚，脑神经无明显异常，四肢肌张力降低，双上肢肌力3级，双下肢肌力1-2级，远端重，腱反射消失，双侧腓肠肌压痛（＋），病