纵隔霍奇金淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：纵隔霍奇金淋巴瘤

英文名：Hodgkin’sdisease缩写：

别名：何杰金病疾病代码：

ICD：C81.9

概述：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由SamuelWilks于1865年所命名的。

流行病学：国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为3/10万。根据1983年上海市统计材料，霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为0.35/10万和0.26/10万，标化后为1.39/10万和0.84/10万。在欧美国家，霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的45%左右，而我国只占10%～15%。与其他肿瘤不同，霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有双峰现象。如美国：10岁以下发病少见；10岁以后发病率显著上升；20岁达高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。

病因：霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。

霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。在患病的同胞之间，有人类细胞抗原成分的过度表达，而且在许多报道中发现同一家庭可能会由2人或更多的成员患病，而且发病时间很接近。

2

现有充分证据说明，遗传与霍奇金淋巴瘤有关，病人的兄弟姐妹中，其发病率可增加5～7倍。本病病人可有染色体异常。②病毒感染：目前研究更多的是感染性因素，因为多数病人均以颈部淋巴结肿大为首发，其次为纵隔淋巴结；其他部位淋巴结肿大为首发少见。考虑霍奇金淋巴瘤与呼吸道为侵入门户的感染因素(病毒)之间存在一定的关系。病毒病因对于淋巴系统肿瘤虽然是重要的研究方向，但病毒不是肿瘤发生的惟一原因，而且体内病毒感染细胞的转化机制较想象的要更加复杂。

发病机制：

临床表现：一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早，就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在20～30岁，男女相等；第二个是在50岁左右，男多于女。儿童发病少见，且多为男孩。

1.症状大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状，常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现，可同时伴有颈部淋巴结肿大，受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状，他们大部分为妇女，年龄在20～35岁。病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关)，紧束感，咳嗽(通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见，纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜，可出现类似肺炎的表现和胸腔积液，部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如：

(1)发热：是最常见的临床表现之一，一般为低热。有时也伴潮热，体温达40℃,多出现于夜间，早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热，这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗，可持续一夜，程度较轻。正常人群也有全身瘙痒，大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

(2)乙醇疼痛：17%～20%的霍奇金病病人在饮酒后20min，病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后，乙醇疼痛即行消失，复发时又可重现，机制不明。

2.体征常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见)，可触及

3

乳内淋巴结肿大(不常见)，气管移位，上腔静脉梗阻，喘鸣，喘息，肺不张和实变，胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。

并发症：

实验室检查：常有轻或中度贫血，10%属小细胞低色素性贫血。白细胞多数正常，少数轻度或明显