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第一章;CONTENTS;01.概述;疾病名称沿革
原发免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP),既往称作特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP),2007年由ITP国际工作组更名为现名。
疾病性质
是一种复杂的、由多种机制共同参与的获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3。
发病率及人群分布
发病率:为2-10/10万人。
年龄分布:可发生于任何年龄阶段,男女发病率相近,但育龄期女性发病率高于同年龄段男性。且发病率随年龄增长而增加,60岁以上老年人是该病的高发人群。;02.病因与发病机制;ITP是由于患者对自身血小板抗原免疫耐受性丢失
体液免疫和细胞免疫异常活化
共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足
出现血小板减少。;体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
抗血小板自身抗体作用:
约50%-70%的ITP患者存在抗血小板自身抗体(血小板膜GP特异性自身抗体),其片段与血小板膜糖蛋白结合后,易被单核-巨噬细胞破坏
主要破坏场所是脾脏,脾脏切除后,肝和骨髓成为主要场所。
细胞毒性T细胞作用:除了血小板自身抗体介导的血小板破坏外,ITP患者的细胞毒性T细胞可直接溶解血小板。
;体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成相对不足
T细胞亚群失调影响:
ITP患者CD4?/CD8?T细胞亚群失调,CD8?杀伤T细胞升高,通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。
Th2细胞活化影响:
ITP患者Th2细胞活化,刺激B淋巴细胞增殖,产生血小板膜GP特异性自身抗体,可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,从而使血小板生成不足。;03.诊断;发病特点
主要发病人群:主要见于儿童。
起病情况:起病急骤。
发病前感染史:多数患者发病前1-3周有上呼吸道等感染史,特别是病毒感染史。部分患者有畏寒、发热症状。
临床表现
常见出血表现:最常见的临床表现为皮肤瘀点、紫癜、黏膜出血,比如鼻衄、齿龈出血、口腔黏膜出血、月经过多等。
严重血小板减少时的出血表现:当血小板20×10?/L时,可出现内脏出血,如消化道出血、泌尿道出血、咯血及颅内???血等。
颅内出血表现及危害:颅内出血(含蛛网膜下腔出血)表现为剧烈头痛、意识障碍、瘫痪、抽搐等,是致死的主要原因。;发病特点
主要发病人群:主要见于成人。
起病情况:起病隐匿,多在常规查血时偶然发现。
临床表现
出血倾向
一般表现:出血倾向较轻且局限,但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等,鼻衄、齿龈出血很常见。部分患者以月经过多为唯一临床症状,长期月经过多可导致失血性贫血。
严重出血情况:严重内脏出血较少见,但患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
其他症状:乏力也是ITP的临床症状之一。
疾病状态特点
ITP不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前状态,具有明显的血栓形成倾向。;特点:
在原发免疫性血小板减少症(ITP)中,主要表现为血小板除数量减少外,还可伴有血小板功能障碍,其中以血小板聚集功能减低较为常见。
血小板检查意义
通过多次及定期的血小板检查,能够发现血小板减少的程度以及其变化情况。
不同血小板计数与出血症状关系
当血小板数低于50×10?/L时,易表现出血症状。
低于30×10?/L时,出血常较重。
低于10×10?/L时,自发性出血严重,甚至可出现大量内脏出血及脑出血,从而危及生命;骨髓细胞形态学特点
巨核细胞情况:
骨髓检查可见巨核细胞增多或正常,但伴有成熟障碍。
具体表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;有血小板形成的巨核细胞显著减少。
其他细胞系情况:红系及粒、单核系均正常。
骨髓检查的意义
有助于排除其他引起血小板减少的血液病,如再生障碍性贫血、白血病等。;检测项目
应常规检测血清IgG、IgA、IgM水平。
检测意义
低水平的免疫球蛋白常提示常见变异型免疫缺陷病(CVID)或选择性IgA缺陷症。
应用免疫抑制剂治疗的ITP易与CVID混淆,通过检测免疫球蛋白定量可在一定程度上辅助鉴别诊断,避免误诊情况的发生,以便准确判断病情并采取合适的治疗措施。;检测指标情况
抗血小板自身抗体(platelet-associatedimmunoglobulin,PAIg)阳性。
血小板相关补体(PAC?)阳性。
检测方法及特点
检测方法:包括单克隆抗体俘获血小板抗原(monoclonalantibody-specifcimmobilizatio
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