原发免疫性血小板减少症的诊治.pptx

第一章;CONTENTS;01.概述;疾病名称沿革

原发免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia,ITP），既往称作特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP），2007年由ITP国际工作组更名为现名。

疾病性质

是一种复杂的、由多种机制共同参与的获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3。

发病率及人群分布

发病率：为2-10/10万人。

年龄分布：可发生于任何年龄阶段，男女发病率相近，但育龄期女性发病率高于同年龄段男性。且发病率随年龄增长而增加，60岁以上老年人是该病的高发人群。;02.病因与发病机制;ITP是由于患者对自身血小板抗原免疫耐受性丢失

体液免疫和细胞免疫异常活化

共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足

出现血小板减少。;体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

抗血小板自身抗体作用：

约50%-70%的ITP患者存在抗血小板自身抗体（血小板膜GP特异性自身抗体），其片段与血小板膜糖蛋白结合后，易被单核-巨噬细胞破坏

主要破坏场所是脾脏，脾脏切除后，肝和骨髓成为主要场所。

细胞毒性T细胞作用：除了血小板自身抗体介导的血小板破坏外，ITP患者的细胞毒性T细胞可直接溶解血小板。

;体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成相对不足

T细胞亚群失调影响：

ITP患者CD4?/CD8?T细胞亚群失调，CD8?杀伤T细胞升高，通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。

Th2细胞活化影响：

ITP患者Th2细胞活化，刺激B淋巴细胞增殖，产生血小板膜GP特异性自身抗体，可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，从而使血小板生成不足。;03.诊断;发病特点

主要发病人群：主要见于儿童。

起病情况：起病急骤。

发病前感染史：多数患者发病前1-3周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。部分患者有畏寒、发热症状。

临床表现

常见出血表现：最常见的临床表现为皮肤瘀点、紫癜、黏膜出血，比如鼻衄、齿龈出血、口腔黏膜出血、月经过多等。

严重血小板减少时的出血表现：当血小板20×10?/L时，可出现内脏出血，如消化道出血、泌尿道出血、咯血及颅内???血等。

颅内出血表现及危害：颅内出血（含蛛网膜下腔出血）表现为剧烈头痛、意识障碍、瘫痪、抽搐等，是致死的主要原因。;发病特点

主要发病人群：主要见于成人。

起病情况：起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。

临床表现

出血倾向

一般表现：出血倾向较轻且局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻衄、齿龈出血很常见。部分患者以月经过多为唯一临床症状，长期月经过多可导致失血性贫血。

严重出血情况：严重内脏出血较少见，但患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。

其他症状：乏力也是ITP的临床症状之一。

疾病状态特点

ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态，具有明显的血栓形成倾向。;特点：

在原发免疫性血小板减少症（ITP）中，主要表现为血小板除数量减少外，还可伴有血小板功能障碍，其中以血小板聚集功能减低较为常见。

血小板检查意义

通过多次及定期的血小板检查，能够发现血小板减少的程度以及其变化情况。

不同血小板计数与出血症状关系

当血小板数低于50×10?/L时，易表现出血症状。

低于30×10?/L时，出血常较重。

低于10×10?/L时，自发性出血严重，甚至可出现大量内脏出血及脑出血，从而危及生命;骨髓细胞形态学特点

巨核细胞情况：

骨髓检查可见巨核细胞增多或正常，但伴有成熟障碍。

具体表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少。

其他细胞系情况：红系及粒、单核系均正常。

骨髓检查的意义

有助于排除其他引起血小板减少的血液病，如再生障碍性贫血、白血病等。;检测项目

应常规检测血清IgG、IgA、IgM水平。

检测意义

低水平的免疫球蛋白常提示常见变异型免疫缺陷病（CVID）或选择性IgA缺陷症。

应用免疫抑制剂治疗的ITP易与CVID混淆，通过检测免疫球蛋白定量可在一定程度上辅助鉴别诊断，避免误诊情况的发生，以便准确判断病情并采取合适的治疗措施。;检测指标情况

抗血小板自身抗体（platelet-associatedimmunoglobulin，PAIg）阳性。

血小板相关补体（PAC?）阳性。

检测方法及特点

检测方法：包括单克隆抗体俘获血小板抗原（monoclonalantibody-specifcimmobilizatio