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系统性硬化病系统性硬化病作者:郑毅单位:首都医科大学附属北京朝阳医院第十一章系统性硬化病*系统性硬化病重点难点熟悉了解掌握系统性硬化病（SSc）的临床表现、分类标准、鉴别诊断和治疗要点SSc的自身抗体检查SSc的病因、发病机制和病理特点*系统性硬化病一、概述内科学（第九版）（一）概念系统性硬化病（systemicsclerosis,SSc）曾称硬皮病（scleroderma）、进行性系统性硬化,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。（二）流行病学患病率50～300/100万人口。发病高峰年龄30～50岁；女性多见,男女比例1:3～14。*系统性硬化病二、病因和发病机制内科学（第九版）（一）病因遗传有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关。环境因素一些化学物质,如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂。性别育龄妇女发病率明显高于男性,雌激素与本病发病可能有关。免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。（二）发病机制免疫系统功能失调,产生多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤,刺激成纤维细胞合成胶原功能异常,导致血管壁和组织纤维化。*系统性硬化病三、病理内科学（第九版）病理特点:血管病变、胶原增殖、纤维化。血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。*系统性硬化病四、临床表现内科学（第九版）（一）早期表现约80％的患者首发症状为雷诺现象。可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至15年（大部分5年内）出现。（二）皮肤呈对称性皮肤增厚皮肤增厚，变紧变硬。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期:①肿胀期②硬化期③萎缩期（三）关节、肌肉60％～80％的病例关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生关节挛缩畸形。皮肤严重受累者常有肌无力，为失用性肌萎缩或累及肌肉。*系统性硬化病四、临床表现内科学（第九版）（四）胃肠道约70％的患者出现消化道异常。食管受累最常见,表现为吞咽食物后有发噎感,以及烧心感、夜间胸骨后痛,多为食管下段功能失调、括约肌受损所致。胃部和肠道可出现毛细血管扩张,引起消化道出血。也可出现全胃肠低动力症。（五）肺病2/3以上的患者有肺部受累,是本病最主要的死亡原因。最常见的肺部病变为间质性肺疾病,其中非特异性间质性肺炎为主。另一多见肺部病变是肺动脉高压。肺间质病变多见于弥漫皮肤型SSc,肺动脉高压多见于CREST综合征。*系统性硬化病五、临床表现内科学（第九版）面具脸指端坏疽*系统性硬化病六、SSc分型内科学（第九版）（一）弥漫皮肤型SSc皮肤纤维化除累及肢体远端和近端、面部和颈部外,尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快,预后较差。多伴有内脏病变。抗Scl-70抗体阳性率高。（二）局限皮肤型SSc皮肤病变局限于肘（膝）的远端,可有颜面和颈部受累。该型进展慢。抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。CREST综合征为本病的一种特殊类型,ACA阳性率高,表现为软组织钙化（calcinosis）、雷诺现象（Raynaudphenomenon）、食管运动功能障碍（esophagealdysmotility）、硬指（sclerodactyly）及毛细血管扩张（telangiectasis）。*系统性硬化病六、SSc分型内科学（第九版）（三）无皮肤硬化的SSc无皮肤硬,但是伴有SSc的特征性的临床表现和血清学异常。（四）硬皮病重叠综合征上述三种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。抗PM-Scl、anti-U1RNP抗体最常见。（五）未分化SSc具有雷诺现象,并伴有SSc的某些临床和（或）血清学特点,但无SSc的皮肤增厚。*系统性硬化病七、实验室检查及影像学内科学（第九版）（一）实验室检查Scl-70抗体是本病的特异性抗体；ACA阳性多见于局限型,尤其在CREST综合征。（二）影像学检查食管受累者吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失,以至整个食管扩张或僵硬。肺间质纤维化的患者常规胸片显示蜂窝状变化,高分辨CT对早期病变敏感,可显示网格影、蜂窝影、条索影及磨玻璃影等。超声心动检查可发现早期肺动脉高压,右心导管可进一步确诊。*系统性硬化病八、诊断和鉴别诊断内科学（第九版）（一）诊断1980年美国风湿病学会制定的SSc分类诊断标准。1.主要指标近端皮肤硬