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第十二章先天性心脏病阜外心血管病医院超声科吴伟春

内容要点先天性心脏病左向右分流类疾病先天性心脏病合并肺动脉高压先天性瓣膜病的主要超声诊断根据先天性大血管病的主要超声诊断根据先天性心脏复杂畸形心脏位置异常

第一节先天性心脏病左向右分流疾病大纲要求房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭主动脉窦瘤破裂冠状动脉瘘永存动脉干主肺动脉间隔缺损

第一节先天性心脏病左向右分流疾病（一）房间隔缺损:房间隔组织的任一部位呈不连续状态，出现中断现象，引起房水平分流。

分型原发孔缺损：较少，缺损位于房间隔下部近房室瓣处，常累及房室瓣继发孔缺损可分为四型：1、中心型76%2、上腔型3.5%3、下腔型12%4.混合型8.5%

原发孔型房间隔缺损

继发孔房间隔缺损

病理生理LA内部分血液RARVASD肺循环LA在有显著肺动脉高压,肺动脉高压或右心衰竭时RALA压力,出现L→→R分流,引起紫绀由于左向右分流,肺循环的血流量明显增加,高时可达体循环的4倍,长期分流引起肺小动脉阻力增高,引起肺动脉高压。单纯房缺时心内的分流取决于缺损的大小和左右心房的压差

第一节先天性心脏病左向右分流疾病房缺超声表现二维:剑突下心房两腔切面显示最佳直接征象:房间隔局部连续中断间接征象:右房、右室增大肺动脉增宽室间隔运动异常

剑突下双房胸骨旁四腔心

间接征象右房增大肺动脉增宽

第一节先天性心脏病左向右分流疾病频谱多普勒直接征象:房水平双期连续性低速湍流，三峰或多峰，速度通常在0.8-1.2m/s。间接征象:三尖瓣口血流速度增快，可达1.0m/s。不同程度的三尖瓣反流彩色多普勒彩色过隔血流室诊断房缺的重要依据。

房间隔缺损封堵术适应症年龄:≥6个月继发孔型ASD直径≥5mm，≤36mm缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径合并其它心脏畸形，但可在非体外循环下处理的患者

操作示意图

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操作示意图

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卵圆孔未闭

第一节左向右分流疾病（二）室间隔缺损分型膜部及其周围室缺（单纯膜部、膜周部、隔瓣后）肌部室缺干下型室缺（亦称嵴上型或高位室缺）嵴内型室缺

第一节先天性心脏病左向右分流疾病

LVRV肺循环LAVSD血容量增加肺动脉高压RVLV收缩压→右向左分流病理生理左向右分流量和肺动脉压是决定室缺血流动力学改变的基本因素

第一节先天性心脏病左向右分流疾病室缺超声表现二维:直接征象:室间隔局部连续中断间接征象:左室增大肺动脉增宽等

第一节先天性心脏病左向右分流疾病频谱多普勒收缩期、单峰、高速、正向、湍流彩色多普勒血流显像左向右分流:室水平收缩期可见源于缺损部位的红色花彩过隔血流束。肺动脉高压时，会出现右向左分流

无肺动脉高压有肺动脉高压

第一节先天性心脏病左向右分流疾病（三）动脉导管未闭分型管型漏斗型窗型血流动力学PDAAOPAPVLALV

第一节先天性心脏病左向右分流疾病超声表现二维:直接征象:主肺动脉分叉与降主动脉之间异常道间接征象:左房、左室扩大；肺动脉主干及分支增宽；继发性肺动脉高压，右室扩大，右室壁增厚；

第一节先天性心脏病左向右分流疾病频谱多普勒主动脉短轴切面可录及双期、高速、连续性正向湍流（左向右分流）。彩色多普勒主肺动脉见红色为主花彩血流源于肺动脉分叉偏左肺动脉侧（双期）。中-重度肺高压时,出现双向分流或右向左为主分流时,舒张期来自主动脉的红色分流,收缩期出现右向左的蓝色分流,从肺动脉经PDA进入降主动脉。

肺动脉高压时的动脉导管未闭

第一节左向右分流疾病（四）主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤(瓦氏窦)是