第7版 佝偻病 儿科课件.ppt

营养性维生素D缺乏性佝偻病;一、概述summary;一、概述summary;二、维生素D的生理功能

physiologicalactivitiesofvitaminD

;2、内源性皮肤的光照合成

人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固

醇经过日光中的紫外线照射后变成胆

骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤合

成的维生素D3，直接吸收入血。;3、外源性：由摄入的食物中获得，

食物中的维生素D在胆汁的作用下，

在小肠刷状缘经淋巴管吸收。

（1）动物性食物：肝、蛋、乳等含

有维生素D3。

（2）植物性食物：植物油、酵母中

含有麦角固醇经过日光中的紫外线照

射后变成麦角骨化醇，即维生素D2。

才能被人体吸收。;日光皮肤合成;维生素D2、维生素D３在人体

内均无生物活性，必须在体内经过两次羟化作用才能发挥生物效应。

;（二）维生素D的转化;其后，25-OHD与α-球蛋白结合

被运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞

线粒体中的1-α羟化酶的作用下生成

1,25(OH)2D。它具有很强的生物活性，

是25-OHD的100-200倍，进入血循环，

作用于靶器官（肠、骨、肾），发挥

其生物效应。;25-OHD;（三）维生素D代谢的调节;低磷血症直接促进25-OHD→

1,25(OH)2D↑；

高磷血症则抑制25-OHD→

1,25(OH)2D↓。

3、甲状旁腺素（PTH）

PTH促进1-α羟化过程→1,25(OH)2D合成↑。;（四）1,25(OH)2D的生理功能;3、对肾的作用：增加肾小管对钙

磷的重吸收，减少尿P排出，使血

磷浓度提高↑，有利于骨的钙化

作用。;三、病因etiology;四、发病机制pathogenesis;四、发病机制pathogenesis;第7版佝偻病儿科;五、病理pathology;在组织学上，长骨骨骺软骨从骨骺向骨干依次分

为以下5层：1、软骨细胞静止层；

2、软骨细胞增生层；

3、成熟、肥大软骨细胞层；

4、软骨细胞退化层；

5、成骨区。;增生层;（二）病理;扁骨、长骨骨干皮质膜性成骨

同样发生障碍。颅骨骨化障碍表现

为颅骨变薄、软化；颅骨骨样组织

堆积→方颅；骨干骨皮质被骨样组

织替代，骨膜增厚，骨质疏松，易

受肌肉、韧带牵拉和重力影响→弯

曲畸形，甚至病理性骨折。;六、临床表现clinicalmanifestations;第7版佝偻病儿科;第7版佝偻病儿科;（二）活动期（激期）

1、骨骼系统改变

（1）头部

①颅骨软化③前囟闭合延迟

②方颅④出牙延迟

（2）胸部

①佝偻病串珠③鸡胸

②郝氏沟④漏斗胸;第7版佝偻病儿科;第7版佝偻病儿科;（3）四肢

①腕、踝畸形佝偻病手、足镯

②下肢畸形

膝内翻（O形腿）

膝外翻（X形腿）

（4）脊柱畸形

脊柱后突或侧弯。

（5）骨盆

扁平骨盆。;第7版佝偻病儿科;第7版佝偻病儿科;第7版佝偻病儿科;第7版佝偻病儿科;第7版佝偻病儿科;第7版佝偻病儿科;2、全身肌肉松弛

（1）原因低血磷导致肌肉糖代谢

障碍。

（2）表现全身肌肉松弛、乏力，

肌张力降低，坐、立、行均较正常

晚，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。;4、血生化检验:

血清Ca稍↓;血清P↓↓;AKP↑;

PTH↑↑；血清25-（OH）D3↓↓。;正常上肢长骨X线;（三）恢复期

1、经治疗和日光照射后，临床症状

和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，

肌张力恢复。

2、血生化检验：血清Ca、P逐渐恢

复正常，AKP↓约需1～2个月恢复

正常。

3、骨骼X线：治疗2～3周后即有改

善，临时钙化带重新出现，逐渐致

密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。;逐渐恢复正常;（四）后遗症期

1、多见于＞2岁的儿童。

2、无任何临床症状。

3、血生化检验、骨骼X线检查正常。

4、遗留有不同程度的骨骼畸形。;七、诊断diagnosis;八、鉴别诊断differentialdiagnosis;第7版佝偻病儿科;（二）软骨营养不良

1、病儿外貌给人印象是“成人的躯

干、小孩的四肢”。

2、手指短粗，五指平齐。

3、特殊姿式。

4、智力正常。

5、血生化检验：血Ca、P正常。

6、骨骼X线检查：长骨短粗弯曲