肾小管酸中毒.ppt

****肾小管酸中毒PART1RTA定义先天性或获得性肾小管功能障碍引起的一组综合征

?高血氯性代谢性酸中毒；

?尿液呈碱性、中性或弱酸性；

?阴离子间隙正常；

?肾小球功能正常，晚期轻度受损。RTA分类根据病因：原发性，继发性根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性根据受损部位及临床特点：?RTA-I型：远泌氢障碍?RTA-II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷?RTA-III型：兼有I型和II型特征?RTA-IV型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差NH4Cl负荷试验目的：不完全型RTA的确诊；区分I型和II型RTA。已有明显酸中毒者禁用。方法：口服NH4Cl0.1g/kg，2h后每小时测尿PH一次，6~8小时后测血气。阳性结果判断：当HCO3-下降4~5mmol/L，至20mmol/L(儿童)或18mmol/L(婴儿)时，尿Ph仍不能降至5.5或以下。HCO3肾阈值测定如尿PH6.2，口服或静点NaHCO3，定时测尿PH，当?6.2时，做血气，这时的HCO3浓度即为其肾阈值。如尿PH已?6.2，同时血气中HCO3即为其肾阈值。定义：当尿中开始出现HCO3时（尿PH=6.2）的血HCO3浓度。正常值为25~26mmol/L。HCO3肾阈值判定01.近端RTA：HCO3肾阈值下降添加标题02.远端RTA：HCO3肾阈值正常添加标题HCO3-滤过分数FEHCO3-=UHCO3-/肾小球滤过的HCO3-=UHCO3-?V/SHCO3-?GFR=UHCO3-?V/SHCO3-?UCr?VSCr=UHCO3-?SCr/SHCO3-?Ucr每日口服NaHCO3-4~6g，连服3日，待SHCO3-达到24~26mmol/L后，测定：SCr；UCr；血气;尿气。FEHCO3-结果判定在血浆HCO3-正常时：正常人：FEHCO3-3%近端RTA：FEHCO3-15%远端RTA：FEHCO3-5%尿PCO2测定原理目的：测定在碱性尿时,远端肾小管最大泌H+能力。正常人口服NaHCO3负荷量后，在远端肾小管：HCO3+H+?H2CO3碳酸酐酶CO2+H2O，CO2不能很快进入细胞内，而向下至肾盂、膀胱弥散量又不大，因此尿中PCO2升高。正常值：当尿PH?7.8时，UPCO2?70mmHg，或UPCO2-BPCO2?20mmHg尿PCO2测定及判断试验日当晚禁水；晚上分次服NaHCO316.8g（200mmol）；次日晨留尿查尿PH，若7.8，查血气和尿气（以石蜡密封管口）注意手足搐搦。远端RTA：UPCO2-BPCO215mmHg近端RTA：UPCO2-BPCO220mmHg远端肾小管酸中毒RTA-I型原发性RTA-I型的遗传方式1.常显遗传（AD）基因位于17th染色体，Cl/HCO3交换泵2.常隐遗传（AR）伴聋：基因位于2nd染色体，H-ATP酶的?单位不伴聋：基因位于7th染色体，H-ATP酶的辅助单位原发性RTA-I型的临床特点肾钙化（最早出现在1月婴儿）、肾结石多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现多为散发，女孩多见不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等可任何年龄发病，2岁以后症状明显呕吐、厌食、生长落后继发性RTA-I型甲亢、甲旁亢药物中毒：VitD、过期四环素、二性霉素等遗传性疾病（EhlersDanlas），可伴耳聋化验特点高血氯性代酸；血K↓、Na??、P↓、Ca??尿Ca↑、P↑碱性尿（Ph?6）HCO3肾阈值正常尿FEHCO3-3%限盐、肉、蛋，减少Cl-、SO4=摄入纠酸：长期服碱剂剂量：1~3mEg/kg/d（Na++K+）10%枸盐溶液配置方法：枸钾100g+枸钠100g，加水至1000ml（每ml含Na+、K+各1mEg）如合并有高钙尿症：10%枸盐溶液中加入枸橼酸70g；或口服双氢可尿塞1~2mg/kg/d远端RTA的治疗（1）远端RTA的治疗（2）二、纠正低血钾：10%枸盐治疗后，血中有足够的Na+和HCO3-，不需要太多的回吸收Na，Na-K交换减少，排K也随之减少，可纠正低血钾，∴可不必另外加钾盐。必要时加服枸钾2mEg/kg/d远端RTA的治疗（3）纠正骨软化：补钙：开始大剂量，以避免在碱性环境中低钙性手足搐搦；以后一般剂量；纠正骨软化后可停服。补充维生