帕金森病诊断与鉴别诊断.ppt

帕金森病的临床诊断和鉴别诊断

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中国人民解放军总医院神经内科

罗毅

原发性帕金森病的诊断

帕金森病的临床症状和体征有一 定特点：

震颤

强直

少动(运动迟缓)

姿势异常和姿势反射障碍国内外有关帕金森病的诊断标准

1984年全国锥体外系疾病讨论会提出 原发 性帕金森病的诊断标准：

（1）至少要具备四个典型症状和体征（静止性 震颤、少动、僵直和位置性反射障碍）中 的二个；

否存在不支持诊断原发性帕金森病的不 典型症状和体征，如锥体束征、失用性步 态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻 痹、严重的植物神经功能障碍、明显的痴呆 伴有轻度锥体外系症状；

脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金 森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合 征与帕金森病的鉴别是有帮助的。单击此处添加大标题内容2.1991年Calne提出帕金森病的诊断标准：可能是帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、 强直、运动徐缓三项中的任何一项者初诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动 徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两 项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一 项表现明显者确诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动 徐缓、姿势反射障碍四y褀状中具有三项， 其中有两项表现明显者；在前三项中有一项不 对称者（二）我们推荐的帕金森病的诊断标准：

1.?可确诊为原发性帕金森病的要点：

（1）静止性震颤表现于双上肢或四肢（可不对称），持续 存在或偶有间断

（2）肌强直表现于颈、躯干、肢体（可不对称），手的轮 替运动缓慢笨拙，伴随运动差

（3）运动迟缓（运动减少）表现行动缓慢，精细动作障碍 （小写症或不能写，系鞋带困难等）日常生活能力降 低,穿衣洗漱时间长或难于完成

（4）姿势异常、姿势反射障碍：头、躯干前倾，当突然向 后拉病人双肩，病人后退、站不稳甚至跌倒。

以上四项中至少有三项明显，即可确诊为原发性帕金森病。

（5）脑脊液中多巴胺及其代谢产物含量降低。正电子断层 扫描示纹状体区放射性浓聚减少。

?步诊为原发性帕金森病的要点：

轻但肯定的静止性震颤，幅度中等，至少一侧 上肢明显

肌强直，至少一侧肢体肌张力增高，双手轮替 运动减慢

运动迟缓，日常生活开始困难，

姿势反射障碍（向后拉肩时倒退二-三步但能自 动恢复）

以上四项主要症状中，至少有二项症状或体征比较明显，可初诊为原发性帕金森病

用抗帕金森病药物治疗效果好能为帕金森病的要点：

静止性震颤、肌强直、运动徐缓三项 症状 中的任何一项者要考虑患有帕金森 病的可能

（抗帕金森病药物治疗效果好

（定其他因素所致帕金森综合征

4.定为原发性帕金森病的要点：脑CT、MRI等检查有脑血管疾病、脑肿瘤、炎 症等影像学改变者添加标题有明确滥用抗精神病、抗抑郁药物治疗、中毒 者添加标题脑脊液内有明显的常规、生化学改变者添加标题添加标题有锥体束征，小脑损害症状，眼球活动障碍等 神经系统局灶体征者添加标题以明显痴呆为主，锥体外系症状不突出或不典 型者添加标题用抗帕金森病药物治疗无效或疗效不佳者二、原发性帕金森病的鉴别诊断帕金森综合征（继发性，症状性）

管性帕金森综合征比较容易鉴别：

森病症状发生前多有高血压、中风发 作史，或伴有假性球麻痹、轻偏瘫、锥体 束征等体征；

性或亚急性起病，阶梯性进展；

强直明显、震颤较轻；

CT或MRI可见基底节区多发性腔隙梗 塞灶；

多巴治疗效果不明显。2.炎后震颤麻痹综合征临床上少见， 其特点是：发生于任何年龄，40岁以上多见；

发热、昏睡、眼肌麻痹史；

和进展快，但到一定阶段多停止进 展；

多巴治疗无效。药物性帕金森综合征长期服用抗精神病、抗抑郁药物（氯丙嗪、 氟哌啶等突触后多巴胺能受体阻剂）、降血压 药物（利血平等可阻抑多巴胺的贮存）、钙离 子拮抗剂（脑益嗪、氟桂嗪等）病史；

肌强直重于静止性震颤；

大部病人停药后逐渐恢复，左旋多巴治疗无效。毒性帕金森综合征质（一氧化碳、二硫化碳、锰、 MPTP等）长期暴露史；

左旋多巴治疗有一定效果。（二）帕金森病叠加综合征

1.进行性核上性麻痹

（1）病因不明,可能与tau基因异常有关，形成神经原纤 维缠结；也可能因一些神经营养因子缺乏，促使神 经元坏死、凋亡；

（2）多发于中、老年人，男性多于女性；

（3）核