特发性肺纤维化.pptx

特发性肺纤维化

临床表现多于50岁以后发病隐匿性起病，慢性进展，病程6月活动性呼吸困难，进行性加重咳嗽，多为干咳肺部听诊Velcro啰音（90%的病人）杵状指（约半数病人）

胸部HRCT：UIPHRCT的典型UIP表现胸膜下，基底部分布为主网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张缺乏非UIP特征

病理：UIP明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴蜂窝肺成纤维细胞灶病变呈斑片性，时相不一胸膜下、间隔旁分布

IPF诊断标准ILD，但排除了其他原因HRCT表现为UIP型（无外科肺活检）联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP

IPF诊断：需要解决的关键问题IPF的概念需要与ILD和IIP进行区分间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称特发性间质性肺炎(IIP)是一种病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病IPFIIP分为主要的IIP、罕见的IIP和未分类的IIPIPF是主要的IIP中最为重要的一种类型

IPF诊断：需要解决的关键问题所有的IPF都为UIP并不是所有的UIP都是IPFUIPIPF/UIP环境暴露(HP，尘肺，石棉肺)药物相关结缔组织疾病相关UIP：排除其他原因

IPF治疗目的减轻症状改善生活质量延缓疾病进展预防急性加重延长生存期减轻症状降低死亡风险

IPF的治疗推荐非药物治疗戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植药物治疗酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC不推荐使用:Pred+Aza+NAC，华法林等急性加重的治疗:酌情大剂量激素姑息治疗：对症治疗，合并症治疗等

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