粘膜相关淋巴瘤.pptVIP

常见排列结构交叉束状弥漫片状少见排列结构栅栏状血管外皮瘤样花瓣样片巢状条索状器官样大菊形团样簇状免疫组织化学特点1C-kit／CD117弥漫阳性，CD34常阳性，DOG-1阳性。SMA局灶阳性，Actin有时阳性，2Desmin几乎阴性，3S-100蛋白阴性或局部阳性，NSE有时阳性4C-kit/CD117阳性GIST中CD117的表达梭形细胞上皮样细胞花瓣状排列印戒样细胞栅栏状排列GIST中CD34的表达梭形细胞上皮样细胞栅栏状排列印戒样细胞核端空泡细胞片巢状排列GIST中α-SMA的表达状况肿瘤阴性，内对照阳性局灶弱偶尔强胃MALT淋巴瘤MALT(Mucosal-associatedlymphoidtissue,黏膜相关淋巴组织)的概念：由粘膜内淋巴小结、淋巴细胞和浆细胞及上皮内淋巴细胞组成。是免疫系统的组成部分，对胃肠粘膜表面起保护作用。MALT淋巴瘤：胃粘膜感染HP(Helicobacterpylori，幽门螺杆菌或幽门螺旋菌)后，粘膜中淋巴滤泡形成→MALT型淋巴样组织在胃内聚集（小细胞低度恶性淋巴瘤）临床：消化不良、恶心、呕吐内镜下胃粘膜充血或糜烂粘膜内瘤细胞弥漫浸润。病理特点：01淋巴细胞浸润胃粘膜腺体（淋巴上皮病变）。Dutcher小体（由免疫球蛋白组成的核内嗜酸性包涵体）中心细胞样（CCL）瘤细胞--细胞中等大小、胞质发白、核不规则；有多少不等的肿瘤性浆细胞02鉴别诊断01旺炽性胃炎：02固有层内围绕淋巴滤泡浸润的主要是浆细胞03MALT淋巴瘤：04淋巴上皮病变、致密的淋巴细胞浸润、轻度细胞不典型性、粘膜肌层被浸润05不能明确区分，则诊断“不确定本质的不典型性淋巴浸润”06免疫表型为CD20和CD79α、CD21、CD35阳性,向高恶转化时c-Myc可阳性预后：多呈惰性经过，预后相对较好，5年总体生存率在86-95％；部分病例可复发10％的病例可向结外DLBCL(diffuselargeBcelllymphoma，弥漫性大B细胞淋巴瘤)转化。胃肠道间质肿瘤

(gastrointestinalstromaltumors,GIST)由Mazur和Clark在1983年提出，以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤。目前认为，GIST是一组起源于胃肠道Cajal细胞(intestinalcellofCajal，ICC)，以Kit或PDGFRA基因突变为主要发病机制，大部分细胞表达KIT(85％-95％)的梭形、上皮样或混合细胞类型的肿瘤，是最常见的消化道间叶源性肿瘤发病率：GIST的发病率约为1-2/10万人部位：GIST胃最常见（60-70%），小肠（20-30%），结直肠和食管（总共﹤10%）01高峰年龄55-65岁，40岁以下少见03恶性病例手术切除后可能复发，腹腔内扩散形成多发肿瘤结节或远处转移至肝、肺和骨02良性、潜在恶性、恶性男:女1.1:1临床特点01肿瘤小者无症状。常在体检、X线、胃镜检查或其它手术时偶然发现02肿瘤大者出现症状03食管：吞咽困难04胃：不适、上消化道溃疡、出血05小肠：不适、腹块、梗阻或出血06结直肠：腰痛、便血或穿孔07恶性肿瘤可有体重减轻、发热、偶有腹腔播散和肝转移症状临床表现遗传学Kit和PDGFRA基因突变c-kit和PDGFRA基因均位于染色体4q12着丝点旁，编码相似的，高度同源的酪氨酸激酶蛋白受体，具有III型受体酪氨酸激酶家族的结构特点。Kit(CD117)突变是GIST形成的主要机制，第11外显子的突变最常见，第9，13,17外显子的突变相对少见。PDGFRA：与Kit均属于酪氨酸激酶受体Ⅲ的同一个亚族。两个基因可以通过相同的途径，如JAK／STAT通路、Ras／ERK通路、PLC-通路、PDK和AKT通路等转导信号刺激肿瘤的生成和发展。PDGFRA基因突变主要见于第18外显子,突变方式有点突变和／或缺失。基因突变使酪氨酸激酶自身磷酸化，持续激活酪氨酸激酶信号通路，导致肿瘤细胞增生速度加快，凋亡速度减慢而不断增殖。其他基因突变：DOG1基因(discoveredonGIST1)PDGFRA基因突变的GIST病例中，CD117常（-），DOG1（+）P16蛋白表达缺失58%病例P16INK4A基因改变，是GIST预后不良的独立影响因子04030102肿瘤大小不一，境界清楚，但无包膜多位