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【图文详析】心脏结节病的影像与病理对照

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心脏结节病的影像与病理对照引言

结节病是不明原因多系统受累的疾病，以受累脏器的非干酪样、

非坏死性肉芽肿形成为特征。典型的结节病表现为双侧肺门淋巴结病

变，肺浸润合并眼睛和/或皮肤病变，也可能会影响到其它部位，包括

心脏、中枢神经系统、骨骼和胃肠道。病人的年龄、性别、种族、遗

传和环境因素的不同导致疾病的发病率、临床表现及疾病的严重程度

也存在很大的差异。

心脏结节病首先于1929年提出，在尸检的时候意外地发现心外膜

肉芽肿，这些肉芽肿与病人已被证实的皮肤肉芽肿相类似。目前，心

脏结节病（CS）活体诊断仍然极富挑战；病人可能终身无症状，也可

能存在无特异性，但是潜在威胁生命的临床症状，诸如传导失常、充

血性心衰、室性心律失常或心源性猝死。

至今没有一种独立的CS诊断方式能兼顾诊断的灵敏度和特异度。

心内膜活检标本的组织学检测显示非干酪样肉芽肿是金标准，但临床

很少采用，而且诊断范围有限，仅为20%-50%(4-6)。目前，最广泛

采用的是由日本卫生福利部门（JMHW）制定的临床诊断标准(表1)，

CS治疗方案很大程度上是症状、心电图、晚期影像表现和疾病过程的

谨慎考虑为基础，而不是明确的组织学依据。

这篇文章介绍了CS的病理表现、临床指标和晚期影像表现。我们

也回顾了疑似CS影像分析的鉴别诊断思路。最后，我们阐述了当前的

病理和诊断存在的困惑，有利于CS的影像学描述。

一、病理思考一、背景

CS是心肌的炎性病变，在所患人群中其病变的程度、分布和组织

学特征都存在很大的差异，其病理特征主要来源于尸检研究。心内膜

活检仅仅提供了右侧心内膜的小的组织样本，然而在疾病的分布上未

能提供相关数据。尸检研究通常表明，大部分死于心脏结节病的患者

为猝死，之前并未发现心脏受累。鉴于死于肺病或其它原因的患者偶

发心脏受累的情形只是极少数，突发猝死通常被认为是心脏广泛受累

的有力证据。在1974年颁布的影响深远的尸检系列显示了在有心律失

常和传导失常病史的结节病患者中存在一定程度的重叠，这些病人可

以无心脏受累、轻微心脏受累或广泛心脏受累；这强调了ECG和临床

症状缺乏特异性，并且着重指出需要更好的影像方法来提高CS的诊断。

二、CS病灶分布

早期尸检着眼的是在CS的背景下心肌和心外膜的病灶，却没有提

供心室分布的信息。肉芽肿在心外膜脂肪层的出现有助于将CS与淋巴

性或病毒性心肌炎和结核性心包炎区分开，这些病变也能产生心外膜

炎。最近一项研究将各种原因所造成的突发猝死病人进行了尸检，死

后诊断为CS的病人显示心脏扩大很常见。

另外在所有的致死病例中均见到广泛的疤痕组织。这些疤痕组织

位于室间隔、左后心室面、右侧和左前侧和左侧壁（几率从高到低）

(图1-3)。心房和瓣膜的受累可发生，但是很罕见。左心室扩大的发生

率在死于偶发的和大面积心脏受累的结节病病人当中是相似的

（25%）。心外膜下的疤痕最常见，紧跟其后的是心肌中层和心内膜

下的病变。通常，这些疤痕是随机分布的(图4)，甚至可能弥漫分布，

与未受累的心肌没有明确分界。

最近一项对心脏猝死的研究表明斑片状或带状疤痕，尤其位于室

间隔和心室的游离壁，是CS的典型征象。环状疤痕并不多见，但可能

导致误诊为扩张性心肌病（图5）。这份研究报告了大量的（50%）

病例酷似扩张性、缺血性、致心律失常性右室心肌病（ARVC），可能

导致误诊，曾经报道过一例在移植心脏中，被误诊为ARVC的CS（图

6）一些病例临床诊断是扩张性心肌病，而在心脏移植和尸检时却发现

是结节病，在少数尸检报告中，也有几例与肥厚性心肌病(图7)类似的

CS。

关于心外膜受累的程度与CS的症状之间是否有联系鲜有报道。在

CS致死病例中43%可见到肺的累及，据尚未发表的数据表明，结节病

造成心脏猝死中，80%肺、52%纵隔淋巴结、36%肝脏、24%肾脏、

20%脾脏和20%中枢神经系统可见肉芽肿结节。

三、组织学所见

结节病的病理特点是由巨噬细胞和T淋巴细胞