间质性肺炎HRCT表现.pptVIP

外周、同心性分布为主邻近胸膜下肺组织无受累纤维化程度较重，但不存在蜂窝征，高度提示NSIP脱屑型间质性肺炎是一种与吸烟相关的肺部损伤。少数情况下，DIP被视为结缔组织病、药物反应、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突变的一种反应性病变或特发性病变。与NSIP及UIP相比，DIP的发病年龄较轻（高峰30-40岁），一般对治疗更为敏感。Talcosis滑石肺；collagen胶原血管病；*Asbestosis石棉肺*CT:支气管血管束周围磨玻璃和网状影，牵拉性支气管扩张；病理：胸膜下纤维化，残留肺组织周边的蜂窝征；C：纤维瘢痕*A：胸膜下实变，伴支气管充气征；B：支气管旁分布；C：肺小叶周围分布，外周实变，中心磨玻璃：反晕征；D：条带状实变*2016-2-23放射科赵本琦间质性肺炎概念最佳定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形态，具有某些相对统一的特征性表现：包括临床症状、影像学征象及病理表现，可单独发生（特发性）或伴发于某些特定疾病（继发性）。重要的是认识到间质性肺炎是一种组织学类型而不是疾病种类。每一种类型都可能是一种特发性临床综合征的结果（表现为特发性间质性肺炎），或者伴发于某种特定疾病而不是特发性的。间质性肺炎的分类间质性肺炎的分类由Liebow在20世纪60年代首先提出。随着人们对这类疾病的不断认识，已进行了数次重新定义与分类。其中有些词条一直保留至今，有些则被修正或者删除。比如，最初间质性肺炎分类中的巨细胞性间质性肺炎，已经被证实是一种特定的疾病，称为硬金属尘肺，而不再是一种间质性肺炎。TravisWD,CostabelU,HansellDM,etal.AnofficialAmericanthoracicsociety/Europeanrespiratorysocietystatement:updateoftheinternationalmultidisciplinaryclassificationoftheidiopathicinterstitialpneumonias[J].AmericanJournalofRespiratoryCriticalCareMedicine,2013,188(6):733-48.0102组织学类型原发性疾病继发性疾病普通型间质性肺炎特发性肺纤维化结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎结蹄组织病、药物中毒、过敏性肺炎机化性肺炎原因不明的机化性肺炎药物、感染、毒物吸入脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病特发性脱屑型间质性肺炎吸烟、有毒烟雾弥漫性肺泡损伤急性间质性肺炎病因明确的急性呼吸窘迫综合征淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎结蹄组织病、免疫功能不全HRCT诊断间质性肺炎的价值间质性肺炎的最终诊断需要病理、影像及临床多学科综合判断。在解读疑似间质性肺炎的HRCT表现时，正确理解影像特征与病理及临床之间的关系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有时可以预测病理类型。以普通型间质性肺炎（UIP）为例，当HRCT呈现普通型间质性肺炎的典型表现时，得到病理证实的可能性很大。然而，几种不同的疾病都可能伴随UIP表现。如果是特发性的，UIP被认为是特发性肺纤维化（IPF）。另外，UIP可能伴随结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病。这些疾病在影像及病理上难以区分，相关的临床表现对于鉴别UIP的不同病因具有重要意义。010302当确诊的的结蹄组织病患者出现弥漫性肺病时，除非有明显的否定证据外，通常被认为是系统性疾病的肺部表现。因为，结蹄组织病的患者一般不需要进行肺活检，而HRCT通常作为主要的诊断性检查方法以确定肺部病变的病理表现类型。Thelungissup-portedbyanet-workofconnec-tivetissuefiberscalledthelunginterstitium。肺间质性病变诊断的三个基本要素异常病变的基本表现小叶间隔增厚不规则网状影囊状影及蜂窝征微结节或结节磨玻璃实变分布伴发征象纵隔淋巴结肿大胸腔积液小叶间隔增厚小叶间隔勾勒出次级肺小叶多样的边缘，由结缔组织构成，含有肺静脉和淋巴管。小叶间隔长1-2cm，厚约1mm。正常时，只有少数小叶间隔可在HRCT上显示。小叶间隔的增厚一般为水分积聚、细胞浸润或纤维化所致。意义：当小叶间隔增厚为肺部主要的异常改变时，主要代表两种疾病：间质性肺水肿和淋巴管性癌。少量的小叶间隔增厚对鉴别诊断无重要意义。不规则网状影当异常的网状影不能被