溶血性贫血的实验室检测.pptVIP

溶血性贫血的实验室检测什么叫溶血性贫血？1各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。2什么叫代偿性溶血病？3指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血4溶血性贫血的分类01RBC膜缺陷：PNH03RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫05RBC内在缺陷所致的溶贫02B结构异常：地中海贫血04AIHA、药物、化学因素、感染因素062液中直接破坏如PNH3血管外溶血：RBC在脾脏破1血管内溶血：RBC在循环血6溶血如AL、巨幼贫5原位溶血：幼RBC在骨髓中4坏如球形RBC增多症、脾亢如何诊断溶血性贫血？第一步确定是否有溶血首先确定有溶血第二步哪一类溶贫找出RBC破坏增多的依据01RBC寿命测定〈15天（正常半衰期0225～32天）03血片见RBC碎片04血浆游离HB增高（血管内溶血）05HB尿检测（＋），酱油色06尿含铁血黄素试验（＋）07血清非结合胆红素（间接胆红素）08增高09尿胆原增高1001血清结合珠蛋白检测均减低02血浆高铁血红素清蛋白检测03电泳法：区带04出RBC代偿增生的依据05织RBC增多06血见有核RBC07红系统增生明显活跃哪一类溶血性贫血？红细胞渗透脆性试验01酸溶血试验(Ham)02蔗糖水试验03红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验红细胞膜缺陷的检验细胞渗透脆性试验原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力渗透脆性减低渗透脆性增高方法：642NaCl参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL临床意义（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血ABC酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验红细胞渗透脆性试验红细胞膜缺陷的检验脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血05孵育50%溶血4.65~5.9%03原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。01意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症04参考值未孵育50%溶血4~4.45%02红细胞孵育渗透脆性试验01酸溶血试验(Ham)02原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）0337℃1小时红细胞膜对补体敏感，04备解素作用下溶血。05临床意义：正常人阴性，06阵发性睡眠性07血红蛋白尿阳08性（PNH）PNH不同时间尿样含铁血黄素Ham试验01红细胞渗透脆性试验02酸溶血试验(Ham)03蔗糖水试验红细胞膜缺陷的检验3、蔗糖水溶血试验离子浓度低，增强补体与红细胞结合，膜–孔，水进入-细胞破坏红细胞内酶缺陷的检验自身溶血试验及纠正试验原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。01020304参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；溶血度1%。加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD缺乏症蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。