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神经内分泌肿瘤流行病学占肿瘤总数的1%年发并率为1/100000男女比例相当源于内胚层发生部位胃肠道73.5%肺25.1%预后01组织胚胎学和解剖学分类02病理学分类分类后肠：横结肠、左半结肠、直肠。前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。组织胚胎和解剖学分类病理学分类分化程度良典型类癌单核核浆适度有丝分裂罕见（2个/2mm2）无坏死灶瘤界清楚(包膜)非典型类癌（分化良的神经内分泌癌）结构类似于典型类癌细胞多形性少见坏死灶有丝分裂（2－10/2mm2）病理学分类分化程度差大细胞或中等细胞神经内分泌癌细胞体积较大多角形或梭形胞浆多、嗜酸核浆少有丝分裂（10个/2mm2）坏死灶小细胞神经内分泌癌细胞体积小胞浆很少、嗜酸、内分泌颗粒核圆、卵圆形，核浆多、核外形、无核仁无坏死细胞NSE(NeuronSpecificEnolase)ChromograninASynaptophysin免疫组化甲状腺髓样癌01嗜铬细胞瘤02神经母细胞瘤03黑色素瘤04鉴别诊断确诊晚一般情况佳合并转移中肠段50%前肠段3－10％特点原因
90％非特征性（除外胰腺原发）体检 手术（胆囊、阑尾）偶然 01疼痛腹部肿块，锁骨上肿大淋巴结梗阻和阻塞（小肠梗阻、黄疸、肺炎）出血（咯血、黑便、便血）肿瘤0210%特征性症状胰腺原发除外分泌5-HT和多种激素部位：皮肤潮红94％腹泻78%右心瓣膜病40%低血压气管痉挛19％、喉头痉挛胰腺功能性TNE（30％）胰岛瘤胃泌素瘤舒血管肠肽瘤胰升糖素瘤生长抑素瘤胰腺肽类激素瘤继发激素分泌ACTH预遗传因素MEN1VonRecklinghausenVonHippel-Lindau10%特征性症状10%TNE部位：喉支气管胸腺胰腺直肠90％合并转移分化差的神经内分泌瘤生化学检查
（前肠）中肠ChromograninA5HIAA0102后肠激素分泌罕见ChromograninA(?)生化学检查预遗传状态MEN1(5-25%)高发：胃泌素瘤胰岛瘤胸腺瘤低发支气管其它胰腺TNEVonHippel-Lindau胰腺TNEVonRecklinghausen回肠TNE(十二指肠)特点和预后部位机率多原发合并肿瘤预后因素5年生存率肺－支气管25％5％NSCLCMEN15%分化程度分期TN典型TNE：87％非典型TNE：56％分化差TNE:5-27%小肠15％15-30%腺癌十二指肠（MEN1,NF1）肿瘤大小侵犯深度分化好：55％阑尾19％5%腺癌肿瘤大小分化好：80％直肠11％5%腺癌分化程度肿瘤大小侵犯深度分化好：72％分化差：5％胰腺1％10-25％VHLMEN15-25%分化程度肿瘤大小侵犯深度分化好：34-98％分化差：5％控制肿瘤进展控制激素分泌治疗*
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