腺垂体功能减退症51.pptVIP

腺垂体功能减退症重庆医科大学附属第一医院内分泌科刘智平【教学目标】了解腺垂体功能减退症（Simmonds-SheehanSyndrome）的定义熟悉腺垂体功能减退症的临床表现、治疗及常用的护理诊断掌握垂体危象的抢救配合定义腺垂体功能减退症（Simmonds-SheehanSyndrome）系垂体激素缺乏所致的复合症群，可以是单个激素减少，如生长激素（GH）、催乳素（PRL）缺乏；或多种激素如促性腺激素（Gn）、促甲状腺激素(TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）同时缺乏。【病因与发病机理】腺垂体功能减退症可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变[病因与发病机理】2.下丘脑病变致病因素（肿瘤、炎症、侵润性病变、肉芽肿）下丘脑神经分泌细胞激素分泌促靶腺激素GH催乳素[病因与发病机理]3.垂体缺血性坏死产科因素（前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩无力）大出血、休克、血栓形成垂体缺血、坏死、纤维化腺垂体功能低下西恩（Sheehan）综合征。[病因与发病机理]4.蝶鞍区手术、创伤或放射性损伤垂体瘤切除、术后放疗、乳腺瘤切除术后放疗，均导致垂体损伤。颅骨骨折可损伤垂体柄和垂体门静脉血液供应；鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起垂体功能减退。[病因与发病机理]5.感染和炎症病毒、结核、化脓性脑膜炎、流行性出血热、梅毒、真菌等均可以引起垂体功能减退6.其他长期使用皮质激素、垂体卒中以及空泡蝶鞍、颞动脉炎、海绵窦处颈内动脉瘤等【临床表现】具估计，约50%以上腺垂体组织破坏后才有症状，75%破坏时有明显临床表现，破坏达95%可有严重垂体功能减退。最早表现为促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。西恩综合征病人表现为全垂体功能减退，但无占位性病变表现。性腺功能减退最常见出现女性有产后大出血、休克、昏迷病史，临床表现为产后无乳、乳房萎缩、长期闭经不育、性欲减退、性交痛等。体检：女性：阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，毛发脱落男性：成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小，胡须、腋毛和阴毛稀少2.甲状腺功能减退畏寒、思睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥变粗、苍白、少汗、弹性差。严重者可呈粘液性水肿、食欲不振、便秘、抑郁、精神失常、心率缓慢肾上腺皮质功能减退极度疲乏、软弱无力、畏食、恶心、呕吐、体重减轻、血压偏低。皮肤色素减退、血糖降低、低血糖发作4.生长激素(GH)不足成人一般无症状，儿童可引起侏儒症5.垂体内或其附近肿瘤压迫症群除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征，如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征6.垂体功能减退性危象（垂体危象）（1）诱因：在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静剂、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。（2）临床表现1）高热型2）体温过低型3）低血糖型4）低血压、循环虚脱型5）水中毒型6）混合型【实验室检查】性腺功能测定阴道涂片、基础体温测定、精液检查甲状腺功能测定肾上腺皮质功能测定腺垂体激素测定垂体储备功能测定TRH、PRL及LRH兴奋试验其他检查【诊断要点】病史、症状、体征，结合实验室检查和影像学发现，可作出诊断【治疗要点】激素替代治疗靶腺激素替代治疗，需长期坚持，终身服药肾上腺皮质激素先补给糖皮质激素----甲状腺激素。首选氢化可的松，生理剂量20-30mg/d甲状腺激素甲状腺片40-120mg/d性腺激素病情轻的育龄期妇女采用人工月经周期治疗；男性病人用丙酸睾丸酮治疗2.病因治疗垂体瘤手术切除、化疗或放疗3.垂体危象抢救（1）先给于50%GS40-60ml迅速静脉注射以抢救低血糖；然后10%葡萄糖盐水500-1000ml中加入氢化可的松50-100mg静滴（2）纠正外周循环衰竭（3）低温----保温，高温---降温治疗（4）水中毒病人：利尿，同时给泼尼松或氢化可的松（5）禁用镇静剂、麻醉剂、催眠药、降糖药等，防止诱发昏迷【常用的护理诊断、措施及依据】性功能障碍与性腺激素分泌不足有关】潜在并发症垂体危象（1）避免诱因（2）病情