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狼疮(Lupus)就是一种可以累及全身脏器得自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现得狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)。2003年国际肾脏病学会(ISN)与肾脏病理学会(PRS)结合多年得临床与病理经验修订了狼疮肾炎得病理组织学分类,针对以往病理学分类得不足,发表了新得分型标准,来瞧下图:
I型得病理就是轻微系膜型(图上得“微小病变”属笔误~),如1楼得墙壁轻微有些裂缝。
II型就是系膜增生性狼疮肾炎,如图上2楼就是“2”片“增生”得叶子“系”着“膜”。
III型就是局灶性狼疮肾炎,“局灶”就是指受累肾小球50%。图中可见破坏得墙壁面积大于50%,“4”根立柱全部裸露,灰尘“弥漫”。
V型就是膜性狼疮肾炎,可以理解为类似水立方得“五”边形“膜”。
VI型就是严重硬化型狼疮肾炎,超过90%得肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变
这就是最基本得狼疮肾炎I到VI型得图说,值得注意得就是III型与IV型主要就是受累程度上得差别,分水岭就是受累肾小球就是否达到50%。III、VI型病变要区分活动性病变(A)、慢性病变(C)还就是活动性病变与慢性病变混合(A/C),根据病变活动程度决定治疗方案。VI型病变还要区分就是VI-S(弥漫性节段性)还就是IV-G(弥漫性球性),目前得循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗与预后方面得差异。
附:狼疮性肾炎得病理学分型(ISN/RPS,2003)
─────────────────────────────────────
Ⅰ型,轻微系膜型LN(ClassⅠ,MinimalmesangialLN)
光镜下肾小球正常,但荧光(与/或电镜)显示免疫复合物存在
Ⅱ型,系膜增生性LN(ClassⅡ,MeangialproliferstiveLN)
光镜下可见单纯系膜细胞不同程度得增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积
荧光与电镜下可有少量得上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积
Ⅲ型,局灶性LN(ClassⅢ,FocalLN)
活动性或非活动性病变,呈局灶性(受累肾小球少于全部得50%)及节段性或球性得肾小球毛细血管内增生、膜增生与中重度系膜增生,或有新月体性形成,典型得局灶性得内皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变
Ⅲ(A):活动性病变:局灶增生性LN
Ⅲ(A/C):活动性与慢性病变:局灶增生与硬化性LN
Ⅲ(C):慢性非活动性病变伴有肾小球硬化:局灶硬化性LN
●应注明活动性与硬化性病变得肾小球得比例
●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润与纤维化、肾血管硬化与其她血管病变得严重程度(轻度、中度与重度)与比例
Ⅳ型,弥漫性LN(ClassⅣ,DiffuseLN)
活动性或非活动性病变,呈弥漫性(受累肾小球超过去全部得50%)节段性或球性得肾小球毛细血管内增生、膜增生与中重度系膜增生,或呈新月体性GN,典型得弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变。又分两种亚型:(Ⅳ-S)LN:即受累肾小球超过50%,并呈节段性病变,(Ⅳ-G)LN:即受累肾小球超过50%,并呈球性病变
出现弥漫性白金耳样病变时,即使轻度或无细胞增生得LN,也归入Ⅳ型弥漫性LN
Ⅳ-S(A):活动性病变:弥漫性节段性增生性LN
Ⅳ-G(A):活动性病变:弥漫性球性增生性LN
Ⅳ-S(A/C):活动性与慢性病变:弥漫性节段性增生与硬化性LN
Ⅳ-G(A/C):活动性与慢性病变:弥漫性球性增生与硬化性LN
Ⅳ-S(C):慢性非活动性病变伴有硬化:弥漫性节段性硬化性LN
Ⅳ-G(C):慢性非活动性病变伴有硬化:弥漫性球性硬化性LN
●应注明活动性与硬化性病变得肾小球得比例
●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润与纤维化、肾血管硬化与其她血管病变得严重程度(轻度、中度与重度)与比例
Ⅴ型,膜性LN(ClassⅤ,MembranousLN)
肾小球基底膜弥漫增厚,可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变。Ⅴ型膜性LN可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变,则应作出复合性诊断,如Ⅲ+Ⅴ,Ⅳ+Ⅴ等,并可进展为Ⅵ型硬化型LN
Ⅵ型,严重硬化型LN(ClassⅥ,AdvancedsclerosingLN)
超过90%得肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变
临床执业医师考试:2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎!
临床执业医师考试:2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎
学慧网提示:2011年临床执业医师考试病理学《泌尿系统疾病》肾小球肾炎重难点汇总如下所示、、、、、、
?
第八单元泌尿系统疾病
八、泌尿系统疾病
1、肾小球肾炎
(1)各型病理变化
(2)临床病理联系
2、慢性肾盂肾炎
病理变化及临床病理联系
第一
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