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结缔组织病
红斑狼疮LupusErythematosus
图片来自互联网
病因1遗传因素2内分泌因素3环境因素
4感染因素5药物因素病因6……
发病机制遗传、感染、环境、药物等因素自身抗原改变免疫细胞突变多克隆B细胞激活自身抗体产生Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型变态反应
红斑狼疮谱系盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮深在性红斑狼疮新生儿红斑狼疮药物性红斑狼疮系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）SLE为最重的一型青年女性多见差异大，城市高于农村
临床表现长期低热结节性红斑乏力关节酸痛体重减轻过敏性紫癜早期改变
临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网
临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网
临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网
临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网
临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网
临床表现关节肌肉对称性红肿疼无骨质破坏及畸形肾脏狼疮肾炎肾病综合症肾衰竭心血管系统心包炎心肌炎心内膜炎呼吸系统胸痛呼吸困难胸腔积液系统损害
临床表现神经系统精神症状急性期或疾病终末期消化系统恶心、呕吐腹痛、腹泻肝脾肿大血液系统溶血性贫血白细胞减少血小板减少生殖系统月经紊乱闭经系统损害
实验室检查全血细胞减少血沉增快蛋白尿、血尿、管型尿肝功异常RF阳性一般检查
免疫学检查ANA90%～95%阳性（1:80）抗ds-DNA93%,特异性高抗Sm标志性抗体30%～40%C3、C4下降LE细胞阳性实验室检查
SLE诊断标准1蝶形红斑2盘状红斑3口腔溃疡4光敏感5关节炎6浆膜炎7肾损害8神经系统改变9血液学异常:溶血性贫血，WBC或淋巴细胞血小板降低10免疫学异常:抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体（+）或梅毒血清学反应假阳性11ANA（+）
SLE治疗一般治疗避免日晒、感染、劳累及精神创伤局部治疗糖皮质激素乳膏或他克莫司软膏外用
SLE治疗系统治疗糖皮质激素是首选药物早期足量持续逐渐减量维持治疗预防副作用冲击疗法
SLE治疗系统治疗免疫抑制剂：环磷酰胺硫唑嘌呤羟氯喹免疫球蛋白血浆置换免疫调节中医中药……
结缔组织病
皮肌炎Dermatomyositis
累及皮肤及肌肉自身免疫性疾病可单独存在或与SLE等结缔组织病重叠皮肌炎
流行病学1多见于40岁～60岁2男女比约1：23儿童常10岁前发病
免疫球蛋白沉积、自身抗体病因与发病机制免疫异常病毒、弓形虫、链球菌感染20%合并肿瘤，尤其40岁以上者肿瘤
HLA-DR3、HLA-DR6、HLA-DR7病因与发病机制遗传血管内皮细胞损伤、血栓血管病变药物、日晒……其他
皮肌炎分类皮肌炎儿童皮肌炎皮肌炎伴恶性肿瘤皮肌炎合并其他结缔组织病多发性肌炎
临床表现皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非特异性皮疹
临床表现皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网
临床表现眶周水肿性紫红色斑图片来自互联网
临床表现前胸部红斑图片来自互联网
临床表现皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网
临床表现Gottron征：皮肌炎患者指、肘、膝关节伸侧扁平的紫红色丘疹，上覆糠皮样鳞屑，可伴有毛细血管扩张。图片来自互联网
临床表现皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网
临床表现皮肤异色变色素沉着色素减退毛细血管扩张皮肤萎缩图片来自互联网
临床表现皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网
临床表现肌肉症状进行性肌无力，疼痛、活动受限上举下蹲困难严重者出现呼吸困难、吞咽困难等重症肌无力样综合症肩胛带
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