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心脏畸形时,心传导系统将随之而发止异常。室房结很少改变。和第一孔型反房间隔缺损、共同房室口和膜部室间隔缺损时,房室结向后移位,房室术行于缺损的后下缘。膜性室间隔映损时,要特别注意到,房室束和束支多数是沿缺损部的后下缘经过,但亦有少数是沿缺损的前缘经过。沿后下绝经过时,如果术者从右心宝一方现象可用时钟6—11点的位置来形容,从左心室一方观察则在1—6点的位置,检查入路的不同,而有不同的方向比喻,事实上传导术与缺损部位的相对关系是一致的。修补术时如缝线计损伤了这些传导束可能引起房室传导的完全阻滞而死亡。膜性空间隔映损的后下绿确是一个危险区,单纯膜部缺损或法乐氏四联症手术后的死亡,。上述房室束和柬支的受损是熏要的死因之一。房间隔缺损附,结间束的经过亦随着移位,但由于结间束有三支,故手术后发生的并发疗并不严重。心脏直视手术后心律失常重庆医科大学儿童医院余更生在过去的三十年中,先天性心脏病修补手术的效果及术后生存率有了很大的提高。目前人们更为关心的是术后远期的并发症,特别是术后晚期心律失常、猝死及二者的关系。先天性心脏病术后合并心律失常可能的原因手术直接损伤手术造成的血流动力学变化术前已存在的心律失常VSD的分型1.膜部缺损单膜部缺损嵴下型后下缘通过隔瓣后型2.干下型(漏斗部缺损)嵴上型嵴内型3.肌部缺损前上缘通过希氏束01窦房结功能异常完全性房室阻滞02心房扑动/心房内折返性心动过速/“切口”折返性房性心动过速0304希氏束性心动过速室性心律失常05先天性心脏病术后常见的心律失常Fontan手术房间隔缺损修补术Mustard手术肺静脉畸形引流矫正术手术损伤窦房结或窦房结动脉,常见于窦房结功能异常作者时期病例数平均随访年数猝死植入起搏器Bink-BoelkensFlinnWiliamsTurinaDeanfieldGewiligMerillHelbing19831984198819881988199119911994503721032205422610412212510.25-8.50.4-15.90.5-10.50.04-23.80-2589383371877——10%2%10%——4%6%10%Mustard或Senning术后猝死,起搏器植入情况术后起搏器植入绝对指征01症状性心动过缓:乏力,头晕,晕厥前兆或晕厥02术后起搏器植入相对指征(尚有争议)03睡眠或安静状态下无症状性心动过缓或窦性停搏04窦性心动过缓伴缓慢的交界性逸搏心律可能是发生心房扑动的前兆2020Fontan术后8小时012021术后10日022022交界性逸搏03SND、ⅡAVB、ⅢAVB治疗:01临时起搏器(AAI、VVI、DDD)02激素03护心通04异丙05AVB>4W→安装永久起搏器06完全性房室阻滞尽管近年来许多研究人员对各种先天性心脏病传导径路进行了大量研究,因传导系统在术中受损而导致完全性房室阻滞仍为儿童植入永久性起搏器的主要原因。01术后完全性房室阻滞植入起搏器指征02手术导致的完全性房室阻滞预后难以预测。如术中发现完全性房室阻滞,应随即安装心外膜电极用于起搏。临时心外膜起搏可持续应用2~3周;03完全性房室阻滞持续存在,是植入起搏器的绝对指征。心房扑动为心房内折返性心动过速(IART),常归类于房扑,亦称“切口”折返性房性心动过速,是多种类型先心病术后常见的心律失常,抗心律失常药物常无效,是导致术后晚期发病和死亡的最常见原因。心房扑动多发生于心房手术后房间隔缺损修补术心内膜垫缺损修补术Mustard或Senning手术Mustard或Senn
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