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***单击此处可添加副标题XX，女，30岁，乏力一个月，加重伴巩膜黄染，尿色加深半个月。该患一个月前因“感冒”后出现活动后心悸、气促，因不影响日常生活未在意，半个月前自觉乏力加重，同时出现茶色样尿伴腰背酸痛，皮肤及巩膜轻度黄染。查体：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm，余未见异常。血常规：WBC5.9×109/L、RBC1.19X1012/L、HGB47.0g/L、PLT108.0×109/L，Coombs试验阳性。诊断？检查（骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹彩）。治疗（如需输血，注意事项）。病例一XX，男，19岁，乏力、间断酱油色尿1个月，发热1天。该患1个月前出现乏力，活动后心悸气短，休息后好转，尿色呈酱油样，以晨起为重,休息后可缓解，无鼻衄及齿龈出血，1天前出现发热。查体：体温38.9℃，贫血貌，巩膜黄染，皮肤粘膜未见瘀点及瘀斑，心肺未见异常，肝、脾肋下未触及，余正常。血常规：WBC2.5×109/L，RBC1.48×109/L，HGB59g/l，PLT47×109/L，网织红细胞10%，ham试验阳性。1、三系减低见于那些疾病？最可能的诊断？为什么？2、需进一步作那些检查（骨穿，溶血的检查，肝功，CD55/CD59）?3、需与那些疾病鉴别(PNH-AA)?治疗?病例二诊断和鉴别诊断概述01发病机制02病理生理03临床分类04临床表现05实验室检查06治疗07溶血后血红蛋白改变的途径溶血性贫血发病机制分类法急性溶血：腰酸背痛，头痛，呕吐，寒战，高热，黄疸，血管内溶血时可有血红蛋白尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭.慢性溶血：贫血，黄疸，肝脾肿大（多见于血管外溶血，单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红细胞在脾内滞留）长期高胆红素血症可致胆石症和肝功能损害.实验室检查的目的1、确定溶血的证据实验室检查的目的确定溶血的主要部位寻找溶血的原因实验室检查分类红细胞破坏增加的检查红系造血代偿性增生的检查红细胞的异常变化各种溶血的特殊检查溶血性贫血实验室一般检查溶血性贫血的特殊检查1用于确定病因、诊断和鉴别诊断2抗人球蛋白试验（Coombs试验）-（AIHA）3酸化血清溶血试验(Ham试验）、CD59、CD55（PNH）4细胞形态和渗透脆性试验（HS）5高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定（G-6-PD缺乏症）6血红蛋白电泳（血红蛋白病）7热变性试验和异丙醇沉淀试验（heinz小体形成）（不稳定血红蛋白病）8镰变试验（镰状细胞贫血）9***
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