溶血性贫血-课件.pptVIP

自身免疫性溶血性贫血

(AIHA)自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA01温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA02溶贫各论*AIHAAPNHB温抗体型AIHA*病因实验室检查治疗发病机制临床表现诊断发病机制*抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。IgG与红细胞结合示意图*巨噬细胞结合致敏红细胞图*红细胞破坏场所*单核-巨噬细胞脾脏肝脏温抗体型AIHA*发病机制01病因02临床表现03实验室检查04诊断05治疗06AIHA病因*01感染：特别是病毒03肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤02结缔组织病：SLE04药物：青霉素、头孢菌素温抗体型AIHA*发病机制病因临床表现治疗诊断实验室检查临床表现*STEP3STEP2STEP1病情可重可轻、可缓可急急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL临床表现*贫血症状溶血产物导致机体发生变化临床表现

-贫血乏力、头晕、活动后气急心功能不全0102临床表现

-溶血代谢产物发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎合并血小板减少*免疫性溶贫+Evans综合征免疫性血小板减少（ITP)010302温抗体型AIHA*发病机制01病因02临床表现03实验室检查04诊断05治疗06抗人球蛋白试验

（Coombs试验）AIHA分型

-根据cooms试验根据抗体类型分为IgG型C3型01IgG和C3型02温抗体型AIHA*发病机制01病因02临床表现03实验室检查04诊断05治疗06AIHA诊断标准*贫血脾脏肿大网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素Coombs试验阳性温抗体型AIHA*发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗*溶血性贫血梅河口市新华医院文振豪*溶血概论主要内容定义分类溶血机制实验室检查诊断与鉴别诊断溶贫定义*红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）溶血性贫血分类*

按发病的急缓及持续时间分类：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血按发病机制分类：

胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类因素logo溶贫临床分类

-红细胞自身异常红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷红细胞膜结构示意图*溶贫临床分类

-红细胞自身异常

红细胞膜异常遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）溶贫临床分类

-红细胞自身异常

酶缺陷酶缺陷02红细胞膜缺陷01血红蛋白缺陷03溶贫临床分类

-红细胞自身异常

红细胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏01蚕豆病；药物性诱发型，等02溶贫临床分类

-红细胞自身异常

-血红蛋白缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷血红蛋白组成*010203四个珠蛋白肽链每个珠蛋白肽链含一个血红素血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物*血红蛋白结构示意图红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常地中海贫血：α地中海贫血β地中海贫血红细胞自身异常

-珠蛋白分子结构异常镰状细胞贫血红细胞自身异常

血红素异常卟啉病血管内溶血机制*血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿结合珠蛋白+在肝脏清除部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿血管外溶血机制*常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症主要在脾脏破坏血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除珠蛋白铁粪胆元肠肝循环尿胆原血管内溶血检查*血清游离血红蛋白血清结合珠蛋白尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性红细胞外部异常所致溶贫*免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA