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血液病急症

某医学院血液科一、溶血危象溶血性贫血患者于病程中突然出现贫血加重为溶血危象，常因感染或叶酸相对缺乏而促发，有下列类型。临床特点溶血危象贫血突然加重，可伴有发热，神志不清、抽搐甚至肾功能衰竭或休克。黄疸加重，血管外溶血尿呈浓茶色；血管内溶血则有血红蛋白尿。脾脏增大。网织红细胞明显增多。骨髓象增生性贫血。01再生障碍危象02重度贫血。03黄疸不加重。04网织红细胞减少甚至缺乏。05全血细胞减少。06骨髓象酷似典型再生障碍性贫血。01纯红再障危象02重度贫血。03黄疸不加重。04网织红细胞减少甚至缺乏。05白细胞数和血小板数正常。06骨髓象增生，粒系和巨核系正常，红系07明显减少5％甚至缺如。MCV100fl，中性粒细胞分叶过多。轻度黄疸。骨髓增生活跃、红系明显增多，巨幼红细胞＞26％。血清叶酸＜3ng/L，红细胞叶酸＜100ng／L。巨幼细胞危象03有的溶血性贫血以危象为首发表现，应先纠正危象再进一步治疗。02补充叶酸。01输注浓缩红细胞。04促进骨髓造血。治疗二、急性肿瘤溶解综合征急性肿瘤溶解综合征（ATLS）是指对放、化疗敏感或肿瘤负荷重的肿瘤经治疗后，大量肿瘤细胞破坏，释放其内容物所致的一组代谢异常症候群。临床表现：多发生于化疗第1～7天，有所谓三高一低症状：高尿酸血症高钾血症高磷血症低钙血症12诊断治疗期间有下列2项异常，即血尿酸、钾、磷、尿素氮较化疗前增高25％，血钙降低25％，可支持ATLS。010203040506治疗暂停放、化疗。应充分水化，碱化尿液。抑制尿酸合成纠正高血钾。血液透析。三、上腔静脉压迫综合征上腔静脉压迫综合征（SVCS）指胸内肿物压迫上腔静脉引起的急性或亚急性面颈部肿胀和呼吸困难。临床表现01呼吸困难、咳嗽、咳痰甚至咯血。02面颈部肿胀、发绀。03面颈、上肢和胸部静脉曲张，腹壁静脉04亦可曲张。05上胸部、上肢水肿。06诊断临床表现和体征特殊，诊断不难。01治疗02一般治疗。03放、化疗。04根据病情加抗凝、溶栓药物。四、高血氨综合征强化疗或干细胞移植于骨髓抑制期发生的呼吸性碱中毒及神志改变的综合征。临床特点：01眩晕、意识朦胧、烦躁、肌肉震颤、运动02失调。03换气过度、呼吸性减中毒、嗜睡、昏迷。04颅内压增高、脑水肿、脑脊液无白血病细胞。05血氨增高与肝功能损伤不成比例。0610g/d，酸血症时28.75％谷氨酸钠60ml／d，重者血液透析。积极降血氨，碱血症时静脉输注精氨酸治疗五、血栓性微血管病为化疗药物诱发或肿瘤相关性或移植后诱发的血栓性微血管病。01肿瘤相关性血栓性微血管病02临床特点03为淋巴瘤、转移癌所致。04贫血、血小板减少、网织红细胞增高。05黄疸。06外周血多数破碎红细胞。07呼吸困难、发绀。0850％有DIC实验室依据。09治疗10血浆置换、IVIG、大剂量皮质激素、抗血小板药物。2．药物相关性血栓性微血管病临床特点①药物有：丝裂霉素、环抱素A、干扰素等多种化疗药物。②一般于化疗疗程中或结束后发病。③贫血加重、血小板减少、外周血破碎红细胞增多。④尿量减少。⑤呼吸困难、胸痛。⑥意识障碍。治疗疗程中发生者应停药。早期血浆治疗，大剂量皮质激素、IVIG。移植后血栓性微血管病．1临床特点2骨髓移植后30～80d出现不明原因溶血、输血小板量增加。3肾功能衰竭。4神经症状。5治疗6血浆置换、长春新碱、皮质激素、切脾。7临床特点1于1～19d发病。2胸痛、呼吸困难、发绀。3低氧血症。4胸片X线示肺部散在片状阴影。5胸膜、心包亦有渗出。6治疗7立刻停药，吸氧、呼吸机辅助呼吸，大剂量皮质激素快速降白细胞。8多由高白细胞或较大剂量阿糖胞苷引发。六、呼吸窘迫综合征七、急性早幼粒细胞白血病分化

综合征为用全反式维甲酸或亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病过程中发生。临床特点01多数用药2周内（一般2～21d）发病，白细胞数高。02发热、咳嗽、胸闷、呼吸困难、水肿。03胸腔积液、心包积液、肺水肿、心律失常、心力衰竭。04胸部X线示双肺纹理增重、间质浸润、心影扩大。05少尿、肾功能衰竭。06治疗07地塞米松20mg／d，3～5天。08八、高钙血症恶性血液病引发高钙血症以多发性骨髓瘤、急性白血病和成人T细胞白血病／淋巴瘤多见