血小板减少性紫癜.pptVIP

第六篇血液系统疾病血小板减少性紫癜(Thrombocytopenicpurpura)01掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则03了解继发性血小板减少性紫癜的病因02熟悉本病的发病机制、鉴别诊断讲授目的和要求01概述05诊断标准04实验室检查02病因和发病机制03临床表现06鉴别诊断07治疗讲授主要内容概述血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现特发性血小板减少性紫癜0102030405可能是参与ITP发病的重要原因免疫因素肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除肝、脾的作用如女性多见，可能与雌激素有关其他HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关遗传因素细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系感染ITP的病因和发病机制急性型儿童多见临床表现起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等起病01隐伏，无前驱症状出血02皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他03可见失血性贫血，感染可加重病情04慢性型多见青年女性血小板检查急性型多20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性010302实验室检查出血ADBC血小板减少脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间诊断要点诊断标准01再生障碍性贫血02白血病03MDS04SLE05药物性免疫性血小板减少鉴别诊断注意卧床休息，防治感染一般治疗01为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注糖皮质激素02治疗脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其他急诊治疗血小板输注适用于血小板20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白4g/(kg·d)×4～5d，1个月后重复急诊治疗血浆置换大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，一般3天，再减量，注意激素副作用儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？复习思考题过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过敏反应。01本病多见于青少年，男性＞女性，春秋多发。02过敏性紫癜01感染02细菌（呼吸道感染最多）；03病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；04其它（寄生虫感染）；05食物（异质蛋白过敏，鱼、虾、蛋、鸡、牛奶等）06药物07抗生素类；08减热镇痛药；09其他药物；10其他（花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷等）病因*