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**支气管扩张
bronchiectasis是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。**病因及发病机制支气管-肺感染和支气管阻塞先天发育缺陷遗传因素30%病因不明可能是机体免疫功能失调**支气管-肺组织感染和阻塞婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎结核慢支呼吸道阻塞：肿瘤、异物吸入、管外压迫等病毒、支原体、曲霉菌感染等**logo支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症kartagener综合征肺囊性纤维化1抗胰蛋白酶缺乏症**机体免疫功能失调类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮溃疡性结肠炎、Crohn病支气管哮喘、泛细性支气管炎支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。**病理易发部位：下叶、左下叶、左舌叶。支扩特点：柱状和囊状扩张。支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症；杯状细胞和黏液腺增生；腔内分泌物。肺炎、肺小叶不张、小脓肿。毛细血管扩张、动脉瘤形成**病理生理早期肺功能正常。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。**临床表现慢性经过、幼年发病。典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。反复咯血（50-70%）、干性支气管扩张。反复肺部感染。**临床表现单击此处添加小标题早期或干性支气管扩张无异常肺部体征单击此处添加小标题有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音单击此处添加小标题营养不良、贫血等体征单击此处添加小标题典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音单击此处添加小标题慢性者可见到杵状指（趾）**影像学检查胸部X线检查：早期肺纹理增多、增粗。典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。肺CT检查：柱状扩张、成串成簇的囊样改变。******血常规痰涂片和痰培养支气管造影纤支镜检查肺功能其他检查**诊断病史临床表现辅助检查**慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎鉴别诊断
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