系统性红斑狼疮的课件.pptVIP

01氯喹、羟氯喹（芬乐，HCQ）02对于狼疮的皮肤病变效果显著，对骨骼肌肉症状，轻微全身症状有效，常为首选药物。03一方面调节免疫，另一方面降低感染机会及心脑血管事件风险。04主要的副作用是需要注意眼底病变，如果出现视物不清和视野缺损、缩小，及时眼科检查。早期的病变是可逆的。抗疟药商品名为反应停。01对于皮肤症状有一定疗效，且有镇吐作用。02副作用有致畸作用（海豹儿），疲乏眩晕，非剂量依赖性多神经病变等。03孕妇禁用，多选择睡前服用，一旦出现麻木，感觉异常，及时来院诊治、停药、营养神经治疗。04沙利度胺01针对某一种免疫细胞或炎症因子等单一炎症反应链中间物。03其生产的工艺来源于现代生物技术，统称生物制剂。02通俗的理解就是如果把传统的免疫抑制剂理解为大面积无差别轰炸，生物制剂就是精确制导导弹定点攻击。04生物制剂的用途目前主要在免疫性疾病、肿瘤和血液病治疗上。生物制剂：红斑狼疮治疗的新技术生物制剂的展望：抗CD20单抗（美罗华）B细胞耐受原抗B淋巴细胞刺激因子抗体CTLA-4Ig红斑狼疮治疗的新技术肾脏病变尿蛋白肌酐比0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。神经病变包括：癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。03血小板减少。02白细胞减少/淋巴细胞减少。01溶血性贫血。04以上三条成为三个相互独立的条件，而且只要有一次不正常即可认为异常。血液学异常抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。01020304抗dsDNA抗体阳性界定更严格。抗磷脂抗体中纳入了β2-GP1。纳入了补体下降。05纳入了没有贫血的Coombs阳性（但若有溶血性贫血则此条不计）。免疫学标准肾活检作为一条独立标准。如果肾活检为狼疮性肾炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。0102肾活检新标准是SLICC经过8年时间，运用更严格科学的方法学，并融入了近年来对SLE免疫的新认识的结果。与1997标准相比，有更高的敏感性（97%VS83%），但特异性较低（84%VS96%）。新标准更重视脏器受累，更强调临床和免疫的结合，依然简便易行。是SLE诊断的新里程碑，可以使缺乏典型临床症状的SLE患者更早的得到诊断和治疗。评价原因不明的反复发热；抗炎退热治疗往往无效；1多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；2持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；3抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；4不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；5肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；6血小板减少性紫癜或溶血性贫血；7不明原因的肝炎；8反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。9SLE起病的不典型表现举例SLE病情活动性判断1关节炎2口腔溃疡3皮疹4胸膜炎5其它：低热、疲劳等轻型SLE表现冠状动脉血管炎/或血管病Libman-Sacks心内膜炎心肌炎心包填塞恶性高血压重型SLE表现（心脏）肺间质纤维化肺萎缩（Shrinkinglung）肺梗塞肺炎肺出血肺动脉高压EDCBAF重型SLE表现（肺脏）溶贫血小板减少(50,000/mm3)血栓形成（静脉/或动脉）粒细胞减少(WBC1,000/mm3)血栓性血小板减少性紫癜重型SLE表现（血液系统）肾小球肾炎持续不缓解01急进性肾小球肾炎02肾病综合征03重型SLE表现（肾脏）肠系膜血管炎胰腺炎重型SLE表现（消化系统）01抽搐02急性意识障碍07视神经炎09脱髓鞘综合征08精神性发作04脑卒中06单神经炎/多神经炎03昏迷05横贯性脊髓炎重型SLE表现（神经系统）0102血管炎弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡重型SLE表现（皮肤）重型SLE表现（其他）严重肌炎高热(非感染性，有衰竭表现）SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)BILAG(BritishIslesLupusAssessmentGroupindex),LACC(lupusactivitycriteriacount),SLAM(SystemicLupusActivityMeasure)OUT(HenkJanOutscore)其他：ECLAM(EuropeanConsensusLupusActivity