结缔组织病（皮肤性病学课件）.pptx

红斑狼疮概述、病因和发病机制

红斑狼疮结缔组织病（connectivetissuedisease）是一组病因未明、累及多器官系统结缔组织的疾病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎及风湿热等。

红斑狼疮

红斑狼疮病因和发病机制（一）病因1.遗传因素:SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。2.性激素:育龄期女性发病率高雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情妊娠可诱发或加重SLE，终止妊娠病情往往缓解

红斑狼疮3.环境因素及其他:紫外线照射可诱发或加重本病；某些药物(80余种）可诱发药物性狼疮；感染（链球菌、EB病毒感染）也可诱发或加重本病。

红斑狼疮（二）发病机制遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器官、系统损伤。

系统性红斑狼疮的临床表现

红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）好发人群:育龄期女性，女性与男性之比约为9︰1。早期表现:发热、关节痛和面部蝶形红斑是最常见的早期症状；有时血液系统受累或肾炎也可成为本病的首发症状。多器官受累

红斑狼疮1.皮肤粘膜损害：约90%患者有皮损，有意义的皮损为：蝶形红斑（面颊和鼻梁的蝶形水肿性红斑），具有光敏性，日晒后加重；

红斑狼疮甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖点状萎缩；盘状红斑狼疮皮损；额部毛发枯萎、变细、易折断，即狼疮发，亦可出现弥漫性脱毛及其他形式脱发；雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑。

红斑狼疮2.关节肌肉?90%患者有多关节受累，关节肿痛，可伴肌痛，但肌无力不明显。?好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重。?少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。3.肾脏损害：60-70%的患者有肾脏损害，表现为肾炎和肾病综合症，是SLE最常见和最严重的内脏损害。肾功能早期一般正常，随着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏损害是SLE致死的主要原因。

红斑狼疮4.心血管损害：以心包炎最常见，其次为心肌炎，也可出现心内膜炎、心律失常等。5.呼吸系统损害：胸膜炎和间质性肺炎。6.神经、精神症状：常在急性期或终末期出现，表现为各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等；也可出现各种神经系统症状，常见有颅内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等。7.消化道症状：可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、腹痛腹泻等。8.血液系统损害：溶血性贫血、全血减少。9.其他：口干、眼干、淋巴结肿大。

系统性红斑狼疮的实验室检查、诊断及鉴别诊断、预防与治疗

红斑狼疮实验室检查1.血液检查（1）全血细胞减少。（2）血沉增快、丙种球蛋白升高、Coombs试验和类风湿因子阳性；总补体、C3、C4下降，循环免疫复合物水平升高。（3）ANA阳性率90%，高滴度有诊断意义，但滴度不一定与疾病活动性相关。（4）抗dsDNA与肾脏受累、疾病活动性相关。（5）抗Sm抗体是SLE以及肾脏受累的标记抗体。（6）SLE患者还可检测到抗ENA抗体（包括U1RNP、Ro/SSA、La/SSB等）、抗心磷脂抗体等多种抗体。

红斑狼疮2.尿液检查:蛋白尿、血尿、管型尿。24h蛋白尿定量是狼疮性肾病病情活动的重要标志。3.组织病理和免疫病理皮损区直接免疫荧光检查显示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积，阳性率可高达90%，外观上正常皮肤阳性率也可高达70%。

红斑狼疮诊断和鉴别诊断

红斑狼疮预后较差，可因肾衰竭、狼疮性脑病或继发严重感染而死亡。预防和治疗1.患者教育:加强健康教育及心理治疗,减少恐慌心理，建立治疗信心；坚持正规治疗,避免日晒、受凉和劳累，预防各种感染；避免服用光敏性食物和药物；外出时使用遮光剂，并加强物理防晒，

红斑狼疮预防和治疗2.女性生育指导:育龄期女性应采用非药物的避孕措施，病情持续稳定的患者可在医生监护下生育。3.药物治疗（1）抗疟药、非甾体类抗炎药：全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可仅用抗疟药、非甾体类抗炎药。抗疟药最常用的是羟氯喹，该药常见不良反应为眼底改变，长期使用需定期进行眼底检测。（2）糖皮质激素：为首选药物，依据病情轻重给予不同剂量，甚至冲击剂量治疗，以尽快控制病情。

红斑狼疮（3）免疫抑制剂:糖皮质激素疗效较差或有禁忌证者，常合并使用免疫抑制剂,常用有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司、雷公藤总苷等。（4）人血丙种免疫球蛋白：适用难治性SLE，或合并严重感染的辅助治疗。（5）生物制剂、血浆置换、血液透析和干细胞移植可依患者病情试用。

结缔组织病

红斑狼疮皮肌炎12

Part2皮肌炎

皮肌炎皮肌炎（derma