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01乏力、厌油、食欲减退、腹胀等;02皮肤巩膜黄染,呈浅黄至金黄色,可出现皮肤瘙痒;03尿黄如浓茶样;04大便颜色一般正常,也可出现颜色变浅;05严重者可出现腹水、昏迷、出血倾向。06原发病的症状与体征:如发热、慢性肝病体征等。3.临床表现尿常规:尿胆原阳性,尿胆红素阳性;1血清TB增高,UCB与CB均增高,CB/TB30%~50%;2肝功能有不同程度的损害,如:AST、ALT,白蛋白等;3AKP、γ-GT可以轻度升高;4凝血功能障碍:PT延长,凝血酶原活动度(PTA)下降;5针对病因的检查。64.实验室检查:肝内性:肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎(淤胆型肝炎)、药物性胆汁淤积(氯丙嗪)等;肝内阻塞性胆汁淤积:如肝内胆管泥沙样结石、癌栓、寄生虫病,如华支睾吸虫病(肝吸虫病)。肝外性:胆总管结石、狭窄、炎性水肿、胰腺及胆道肿瘤、蛔虫阻塞、先天性胆道疾病等。病因:(三)胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)由于胆道阻塞,致近端胆管压力增高、近端胆管扩张,后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的直接胆红素反流入血。此外,肝内胆汁淤积也可因药物(如氯丙嗪)致胆汁分泌功能障碍,毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。122.机制胆汁淤积性黄疸发生机制示意图血红蛋白非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合结合胆红素单核-巨噬细胞系统循环血液尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素肾肝肠门静脉结合胆红素红细胞01原发病的症状与体征,如腹痛等;02皮肤巩膜黄染,呈暗黄色或更深(黄绿色),可出现皮肤瘙痒较明显,可出现心动过缓;03尿色深黄;04大便颜色变浅或呈陶土样。3.临床表现010203040506尿常规:尿胆原阴性,尿胆红素阳性;01血清TB增高,CB增高为主,CB/TB60%;02肝功能如:AST、ALT,白蛋白等变化不大;03AKP、γ-GT可显著升高;04凝血功能障碍:PT可以轻度延长,但VitK1可以校正;05影像学检查。064.实验室检查:(四)先天性非溶血性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸,本组疾病临床少见。大多数发生于儿童及青少年,有遗传家族史,胆红素有波动性,转氨酶一般正常,除极少数外,多数健康状况良好。除Crigler-Najjar综合征I型外预后良好。1.Gilbert综合征2.Crigler-Najjar综合征(I、II型)3.Dubin-Johnson综合征4.Rotor综合征UCBCB四、黄疸的诊断思路启动临床思维必须掌握的资料:病史:现病史:年龄、性别、职业、诱因等;病程与病情演变:黄疸持续时间?骤然or逐渐发生?黄疸出现前是否有其他症状?出现后是否进行性加重?时轻时重?病史:启动临床思维必须掌握的资料:01伴随症状:发热:感染、急性肝炎、溶血等;消化道症状:厌油、食欲下降等;腹痛:胆道结石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等;大小便颜色变化:酱油样小便、浓茶样小便;浅色或陶土样大便皮肤瘙痒:肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。现病史:02四、黄疸的诊断思路启动临床思维必须掌握的资料:病史:既往史:有无肝炎病史、手术史、输血史,是否有类似发作史,持续时间?个人史:是否长期大量饮酒、使用肝损害药物、吸毒史、血吸虫等疫水接触史,化学物质接触史等;家族史:有无肝炎、类似溶血性疾病及遗传性肝病史患者;四、黄疸的诊断思路四、黄疸的诊断思路(一)启动临床思维必须掌握的资料:2.体查:(1)有无贫血貌,特别是慢性肝病体征等;(2)有无腹壁静脉显露或曲张、下肢静脉曲张;(3)是否有急腹症体征:急性化脓性胆管炎等;(4)上腹部是否可扪及肿块;(5)肝脾是否肿大:脾肿大见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、淋巴瘤等;(6)有无腹部移动性浊音;(7)Kayser-Fleischer环(K-F环):肝豆状核变性。Kayser-Fleischer(K-F环)四、黄疸的诊断思路(一)启动临床思维必须掌握的资料:3.实验室检查资料:(1)血常规:Hb,网织红细胞;(2)尿常规:尿双胆;(3)凝血功能:PT(4)肝功能:肝脏酶学(包括AKP、GGT)、胆红素;肝细胞损害:谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素
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