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摘要
特发性间质性肺炎是间质性肺疾病的一组疾病，以特发性肺纤维化（Idiopathic
pulmonaryfibrosis,IPF）较为常见的代表性疾病。IPF是一种慢性、进行性、纤维化性间
质性肺病，多源于不明原因作用下的肺泡上皮细胞受损，ROS、TGF-β、凝血与抗凝、
纤维细胞和炎症细胞等被激活，引起抗纤维化介质和致纤维化介质的失衡，导致肺泡上
皮细胞间充质转化（Epithelial-mesenchymaltransition,EMT）、血管内皮细胞和成纤维细
胞增殖及细胞外基质的产生，
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