恶性淋巴瘤WHO新分类.pptVIP

Rosai-Dorfman病01组织细胞的病理学形态02体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有时嗜酸03核常为圆形,染色质泡状04核仁明显05允许有个别的核异型或多形性06STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1Rosai-Dorfman病：诊断在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞必须有丰富的浆细胞没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋巴细胞性S-100免疫组化染色能够比较好地显示组织细胞（注意：细胞核阳性）而位于组织细胞浆内的被吞噬的淋巴细胞核则不表达淋巴窦被淡染的组织细胞填充显著扩张有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病诊断的线索很厚的纤维性被膜010203免疫组化CD21+Vimentin+CD68-LCA-CD20-CD45RO-CD3-诊断：滤泡性树突状细胞肉瘤组织细胞和树突状细胞

增生性病变抗原呈递细胞免疫辅助细胞非吞噬性多数源自骨髓CD34＋的干细胞组织化学：ATP酶＋＋（FDC阴性)；多种酶－/弱阳性树突状细胞：01抗原呈递细胞吞噬功能富于溶菌酶骨髓源性：起源于前单核细胞组织化学：ATP酶－／弱阳性多种酶：溶菌酶，酸性磷酸酶单核-吞噬细胞系统（MPS)02组织细胞树突状细胞指突性树突细胞（淋巴结T区）朗格罕氏细胞（皮肤）未确定细胞（皮肤）Veiledcell（淋巴细胞)形态：细胞核扭曲，有核沟，中等嗜酸性胞浆，指突状细胞突起滤泡性树突状细胞（B细胞淋巴滤泡）纤维母细胞性树突状细胞（？）形态：细胞核圆形／卵圆形，染色质泡状，透明，小的清楚的核仁，细胞之间界限不清楚（由于树突状细胞突起所致）除滤泡型树突状细胞外的树突状细胞Langerhanscells(LC),interdigitatingdendriticcells(IDC),indeterminatecells和Veiledcells可能代表同一种细胞类型的不同分化阶段标题01indeterminatecells02LC04IDC03Veiledcells免疫表型除FDC外的树突状细胞CD68-(激活状态＋）CD11c和CD14–CD1a：LC+,IC+S-100:IDC++LC+CD4+/-FDC:CD21+,CD23+,CD35+,CD4-,S-100-/+单核细胞-吞噬细胞CD68+CD11c+,CD14+S-100–CD1a–CD4弱阳性免疫组化01CD20+CD79a+CD5-CD10-cyclinD1-02Ki-6710%T细胞标记阴性03诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤04浙江省杭州市第一人民医院（02-14450）患者女性，76岁。发现左上臂肿块2月，核桃大，活动。行肿块切除。大体：灰红色肿块一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰红，质中偏软，表面部分包膜存在。BAC免疫组化诊断：淋巴结外的Rosai-Dorfman病S-100+CD1a+海东方医院（03-6834）患者女性，35岁。左颞部皮肤肿块三月余。体检：左颞部肿块大小3*2*1.5厘米，突出于皮肤表面，边界不清，触之质软。肿块表面皮肤呈红色淤斑状。巨检：送检梭形皮肤4.8*2.5*1厘米。见不规则隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部溃破出血，切面灰黄色，质地中等。免疫组化CD68+S-100＋＋CD1a-CD21+诊断：皮肤的Rosai-Dorfman病1Rosai-Dorfman病3是一种反应性的散发性的组织细胞增生性病变2伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症4年龄:平均20岁5性别:男性略多Rosai-Dorfman病1多数患者表现为淋巴结病(尤其是颈部,常是多枚淋巴结肿大并融合)2常见淋巴结外受累:约占43%伴或不伴淋巴结受累最常见部位:皮肤,上呼吸道,骨3绝大多数为良性病程:自行消退或病情持续迁延4极少数患者由于免疫异常,出现重要脏器累积,或并发症而死亡5滤泡性淋巴瘤：1级：0-5中心母细胞／高倍2级：6-153级：＞151皮肤滤泡中心淋巴瘤2边缘区B细胞淋巴瘤粘膜相关淋巴组织型（MALT)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤3毛细胞性白血病4变型：中心母细胞