韦尼克病近年原文.docx

韦尼克脑病(Wernicke′s?encephalopathy,W?E)是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1?（即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。本病由Carl?Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3%?。?

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??在美国,因酗酒所致并发症而住院者占住院病人的20?%?,每年医治与酒精中毒有关的疾病要耗费大约100?亿美元。在我国，此类病例报道较少，但近年来，发病的人数急剧增加，慢性酒精中毒引起的营养不良缺乏症已引起重视。一般来说,慢性酒精中毒病人常以躯体并发症或精神异常的形式就医。????二、酒精对神经系统的作用??

??慢性酒精中毒：通常饮酒时间大约在8—10年左右，而且每日饮酒量超过?300毫升以上（相当于纯酒精８３毫升）。病人表现为个体行为异常，器官神经系统机能和结构异常。酒精中毒的严重程度与酒的种类、始饮时间、饮酒量与频度，饮酒时是否佐以食物以及神经系统的机能状况等因素密切相关。??

??1．酒精在体内代谢：酒精是由醣类或谷物经过发酵后蒸馏而得，中毒方式多数是由于饮用多量酒精饮料引发。进入人体内的酒精80%在十二指肠和空肠被吸收，少量在胃被吸收,被吸收进入体内的酒精90%被运抵肝脏进行代谢，剩余的10%由尿液、呼吸、汗液及唾液排泄。人体对酒精的耐受取决于体内醛脱氢酶的活性，活性低者酒精耐受差，更易于引起毒性反应。??

??2．酒精的主要药理作用：酒精的主要作用为抑制大脑的高级功能，较大剂量时还可抑制中枢神经的较低功能。少量饮酒即可出现“潮红反应”，即面红、心慌、心率加快，严重时出现恶心、呕吐。??

??3．酒精对神经系统的作用：酒精作为神经系统毒性药物，在神经系统中的作用是多方面的，一般说来，酒精对神经系统损害有两种作用：????乙醇对神经系统的直接作用：??

??1使神经细胞膜变性，抑制蛋白质合成，使脂质溶解，以致细胞破裂或功能障碍????2?使髓鞘形成延迟，大脑皮质锥底细胞基底部伸展不良????3?使视网膜神经节细胞缺失，尾状核结构改变????4?损害小脑蒲肯野氏细胞??

??5?影响神经生化改变：改变纹状体内多巴胺的浓度、降低脑内能量代谢中重要酶的活性??

??酒精对神经系统的间接损害作用：??

??1?酒精对小肠和肝脏损伤引起的营养素消化不良，以及营养素利用不全。长期大量饮酒后，酒精抑制维生素Ｂ１、Ｂ６、烟酸、叶酸等营养物质吸收，造成体内营养障碍及多种维生素缺乏。其中以维生素Ｂ１缺乏为主要因素，维生素Ｂ１在体内以焦磷酸硫胺素的形式，参与糖代谢过程中的氧化脱羧反应，维生素Ｂ１缺乏时糖代谢受阻，导致神经组织的能量供应不足，而且伴有丙酮酸及乳酸等在神经组织中堆积，造成脑和脊髓充血水肿及变性。同时维。??韦

??1?酒精对小肠和肝脏损伤引起的营养素消化不良，以及营养素利用不全。长期大量饮酒后，酒精抑制维生素Ｂ１、Ｂ６、烟酸、叶酸等营养物质吸收，造成体内营养障碍及多种维生素缺乏。其中以维生素Ｂ１缺乏为主要因素，维生素Ｂ１在体内以焦磷酸硫胺素的形式，参与糖代谢过程中的氧化脱羧反应，维生素Ｂ１缺乏时糖代谢受阻，导致神经组织的能量供应不足，而且伴有丙酮酸及乳酸等在神经组织中堆积，造成脑和脊髓充血水肿及变性。同时维生素Ｂ１缺乏还可影响脂质的合成与更新，导致神经纤维的脱髓鞘和轴突变性

??2?酒精使血管内皮损伤，造成血液循环障碍，影响神经系统的血液供应。??

??3?另有文献报道，酒精可使血锌浓度下降和低血钠综合征，造成神经系统发育不良和兴奋下降。??

??4?酒精能导致脑血管不全性麻痹，张力减低，通透性增加，血凝障碍等导致出血性脑卒中发生。??

??5?酒精可增强血小板聚集作用，激活凝血系统，刺激脑血管平滑肌收缩，造成脑血流量减少而诱发缺血性脑卒中发作。??

??小脑和大脑损害时以直接作用为主，而多发性神经损害和痉挛以间接作用为主。????三、WE脑病病因与发病机制????W?E?的病因是硫胺缺乏。在战俘营和平民集中营曾有过大量的病例。动物实验研究表明,?慢性酒精中毒可以导致营养不良,?后者又能使慢性酒精中毒加重;?酒精中毒所致的营养不良主要是硫胺缺乏。慢性酒精中毒患者硫胺缺乏的主要原因是进食不足、吸收不良和代谢障碍。维生素B1也叫硫胺主要从饮食中摄取。嗜酒者常以酒代餐,?甚至几天不进食物,?从而导致硫胺摄入不足。此外,?长期嗜酒还经常发生胃肠功能紊乱、小肠粘膜病理改变,?更使硫胺吸收减少。慢性酒精中毒能增加肝、胰疾病的发