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肺神经内分泌肿瘤概念伴有神经内分泌形态的肿瘤小细胞癌大细胞神经内分泌癌典型类癌非典型类癌伴神经内分泌分化的非小细胞癌类癌是一种低度恶性的肿瘤,占全部肺肿瘤的1%-2%。类癌的发病年龄多见于30~40岁。男女发病率相等。可伴发类癌综合症。多数肿瘤发生于主支气管到段支气管,偶见肿瘤位于周边。肉眼上在大支气管的肿瘤位于支气管内,呈息肉状,而在肺周边呈实体性、结节状。肿瘤边界清楚,灰白色和粉红色,有光泽,坏死灶少见。包括典型类癌和非典型类癌(10-25%)非典型类癌是指类癌伴有间变、核分裂象数目增多和出现凝固性坏死灶。预后较典型的类癌差。核分裂WHO分类推荐为2-10个/10HPF。肿瘤完全切除,多数病人存活5年以上,5年存活率为85%-95%。分化较差的非典型类癌20%-50%的病人可发生淋巴结转移。偶尔血行转移至肝、肾、骨和肾上腺。神经内分泌细胞癌前病变弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生出现的神经内分泌细胞增生和微瘤,被认为是原发性的增殖.一般将0.5cm或更大的神经内分泌增生病变划归类癌,0.5cm以下者为微瘤。肺微小瘤生长缓慢,一般不转移,常为多灶性,为低度潜在恶性肿瘤,可认为它是一种类癌前病变。AAH和AIS原位腺癌(adenocarcinomainsitu,AIS)为一类局限的、小的(≤3cm)腺癌,癌细胞呈贴壁生长,无间质、脉管或胸膜浸润,无乳头或微乳头结构,肺泡腔内无癌细胞聚集04AAH是指肺内小的(<0.5cm)、局限性、II型肺泡细胞和(或)Clara细胞增生性病变。增生细胞呈圆形、立方形、低柱状或钉样,有轻-中度异型性,核内包涵体常见,细胞间常有空隙、沿肺泡壁生长,有时累及呼吸性细支气管壁03原位腺癌的概念及将不典型腺瘤样增生和原位腺癌归类为浸润前病变01新分类中不典型腺瘤样增生(atypicaladenomatoushyperplasia,AAH)的诊断与2004年WHO分类标准相同02MIA新分类对微浸润性腺癌(minimallyinvasiveadenocarcinoma,MIA)的标准做了明确规定,MIA是指一类小的(≤3cm)、局限性腺癌,癌细胞以贴壁生长方式为主,任一视野下间质浸润的最大径≤5mm。MIA浸润成分的判断指标有:(1)出现贴壁生长以外的类型,如腺泡状、乳头状、微乳头状或实性类型;(2)癌细胞浸润肌纤维母细胞间质。如果肿瘤侵犯淋巴管、血管或胸膜;或出现肿瘤性坏死,则不诊断MIA,而直接诊断浸润性腺癌。如果存在多处间质浸润,只需测量最大浸润面积的最大直径,而不能将多处浸润灶相加计算MIA手术切除后预后很好,5年无瘤生存率几乎达100%。 1234常见类型,近年有增高趋势,与鳞癌同列首位01常见于中青年女性,与吸烟关系不甚密切02好发于外周(周围型,占60%)03易血道转移,预后较鳞癌差04影像学检查:2cm为早期,多无明显症状05临床特点:病理变化:肉眼:单发、多发结节或呈弥漫浸润(形似肺炎);胸膜增厚、皱缩、凹陷;肿物中心区常坏死或形成瘢痕。一种未分化的非小细胞癌,缺乏腺癌、鳞癌或小细胞癌细胞分化的细胞和结构特点。典型的大细胞癌细胞核大,核仁明显,胞浆量中等。占肺癌的9%,其中一部分属于大细胞神经内分泌癌(占肺癌3%,多见于中老年嗜烟者);01好发于中老年人;02多为周围型;03生长快,侵袭性强,预后差。04临床要点:01排除小细胞癌,腺癌,鳞癌之后的诊断02瘤细胞大,多角形,中等量胞浆,核空泡状,核仁明显03瘤细胞聚集成大片块状或弥漫分布,间质较少,坏死常见组织学特点临床要点:1.占肺癌组织学类型的10%~20%;2.属于神经内分泌癌;小细胞癌中含任何一型非小细胞癌特征者称复合性小细胞癌。3.多见于中老年人(平均60岁),多为男性(80%);4.与吸烟密切相关;5.多为肺门区巨大肿物(5%为周围型);6.早期血道转移(至骨、脑等),进展快,预后差;7.放化疗为主;8.上腔静脉综合症,副肿瘤综合症。诊断往往依据手术标本,细胞学和小活检标本很少能怀疑到多形性癌,梭形细胞癌或巨细胞癌肺癌WHO分类0201吸烟大气与空气污染职业因素基因的改变病因未分化干细胞—基底细胞来自不同细胞:支气管粘膜上皮,少数来源于支气管腺体和肺泡上皮小细胞癌来源于Kulchitsky(K)细胞起源:中心型周围型弥漫型大体类型中央型肺癌Lungcancer”肺癌:周围型肺
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