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5-HT5-HT可导致平滑肌细胞增生、肺血管收缩、局部微血栓形成01ET-1和TXA2内皮细胞功能受损,导致NO/ET-1、PGI2/TXA2失衡,血管收缩,阻力增加02电压依从性K+通道03血管重塑和内皮/平滑肌细胞增生04病理生理03右心压力的升高影响冠状静脉的回流,影响心肌血供,加重心功能不全02左室充盈的血量减少,室间隔左移,心排量下降01右心功能不全04出现低氧血症病理生理最常见的症状是进行性呼吸困难01继发于右心缺血的心前区疼痛02右心衰竭的症状,肝大、周围水肿等03继发于左心低心排的疲劳感和晕厥,紫绀等04症状诊断和术前评估右心室第三心音奔马律体征肺动脉听诊区第二心音亢进因右心超负荷导致的左胸骨旁抬举三尖瓣返流的收缩期杂音右心功能不全的表现包括颈静脉怒张搏动、周围水肿、肝大、腹水等030405060102诊断和术前评估实验室检查ECG:电轴右偏,肺性P波,Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前导联ST-T改变;右心房、室增大或肥厚。RBBBABG:PaO2,SaO2,PCO2降低,呼吸性碱中毒;CXR:肺动脉段突出;右下肺动脉横径增宽;右心房、右心室扩大;肺功能:弥散功能减低、轻度的限制性通气障碍UCG:右心负荷增加,肺动脉内径增宽和扩展性下降,肺动脉压定量测定,TR,PR;心导管检查:RA,RV,PA压升高,肺血管阻力升高;010203040506AAcm03Swan-ganz导管还可用于检查肺血管对血管扩张药物的反应02Swan-ganz导管可直接测定肺动脉压、肺毛细血管楔压、心排量01心导管检查被认为是检查肺动脉高压的金标准04血管舒张试验可选用短效的舒张剂如一氧化氮、前列环素、腺苷诊断和术前评估应优先考虑治疗原发疾病吸氧改善氧合适当过度通气,避免呼吸性酸中毒纠正代谢性酸中毒充分镇痛镇静,避免应激导致的儿茶酚胺释放避免寒战术前准备和治疗01纠正肺血管阻力增加而导致的右心功能衰竭是治疗的重点02降低右心前后负荷03增强心肌收缩力术前准备和治疗由于存在右心功能衰竭,所以CVP不能正确反映右心前负荷是否合适一般认为如果CVP<10mmHg且动脉压正常,则右心前负荷是合适的对于不能确定的患者,可行“内源性容量负荷试验”对CVP>20mmHg的无反应者,应给予利尿剂治疗03040201调整达到最佳右心室前负荷镁阻断Ca2+通道,扩张肺血管,增加NO合成酶的活性,激活腺苷酸环化酶和释放PGI2腺苷血管紧张素转换酶抑制剂Ca2+通道阻滞剂米力农/氨力农0302010405降低右心后负荷PGI2PGE1吸入NOL-精氨酸硝普钠/硝酸甘油降低右心后负荷STEP2STEP1磷酸二酯酶-5抑制剂潘生丁和sildenafil,可制cGMP的降解,sildenafil还有开放K+通道的作用抗凝治疗降低右心后负荷正性肌力药物米力农/氨力农,多巴酚丁胺,洋地黄类01改善冠脉灌注去甲肾上腺素02增强心肌收缩力麻醉药物对肺循环的影响静脉麻醉药影响轻微吸入麻醉药异氟醚、安氟醚、地氟醚和七氟醚对肺血管张力影响不大,氧化亚氮增加成人肺血管阻力麻醉方法选择全身麻醉可用于肺动脉高压病人椎管内麻醉低位硬膜外麻醉可安全用于肺动脉高压患者下肢和下腹部的手术胸段硬膜外麻醉并不能降低肺血管阻力,却因交感神经阻滞引起心率减慢和低血压,不推荐使用蛛网膜下腔麻醉引起血流动力学波动太大,不适宜于肺动脉高压的病人尽可能维持良好氧供和氧合,避免缺氧避免二氧化碳蓄积,适当过度换气纠正酸中毒维持正常或较高水平的体循环压力,避免血压波动如果患者在手术前使用吸入NO或PGI2治疗,则术中要继续给予同类药物,突然停药会导致严重的右心衰竭麻醉管理要点2保温3维持一定的麻醉深度,避免应激反应1尽可能维持窦性心率6良好术后镇静镇痛5术后应送ICU继续监测治疗4避免气道压力过高麻醉管理要点动脉置管测压Swan-Ganz导管一般不做常规监测心电图、氧饱和度中心静脉压监测经食道超声监测项目肺动脉高压的治疗基础疾病和诱发因素的治疗常规治疗针对PAH的特殊治疗PAH的初始治疗首先要明确基础疾病和诱发因素,然后进行针对治疗:如低氧血症患者的氧疗;阻塞性睡眠呼吸暂停综合症患者的持续正压
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