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中枢神经系统感染性疾病
INFECTIONSOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM;概述—概念与分类;CNS;
;;HSV;;病因及发病机制;病理;病理;;脑电图;CT;MRI;发热、精神病症、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
CSF:红、白细胞数增多
EEG:额颞为主的弥漫性异常
CT或MRI:额颞叶出血性病灶
抗单纯疱疹病毒治疗有效;病因及发病机制;病因及发病机制;精品PPT课件浏览免费下载后可以编辑修改。;临床表现;诊断;治疗;临床表现;
;;概述;大体;Microscopic
pathology;临床表现;;辅助检查;EEG;Kuru病是人类发现的第一个致死性朊蛋白病,仅发生于新几内亚高原的土著居民,主要传播方式是生食感染本病的亡故亲人的肉。在Kuru病首先发现含异常朊蛋白的淀粉样斑块,称为Kuru斑。该病已极罕见,不赘述
?
;Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾病,为常染色体显性遗传。
病变为小脑、大脑和基底节海绵状变性,显著的淀粉样斑块沉积,合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。
发病年龄19~66岁,平均40岁,发病及进展缓慢。病初主要表现小脑性共济失调,最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫,脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性病症。病程持续2~10年。
EEG为弥散性慢波,无周期性改变。
无特效治疗。;致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI)是罕见的常染色体显性遗传病,至1998年为止仅发现9个家系23例FFI病人。本病由Lugaresi(1986)首先报告。病变特点是丘脑变性。
发病年龄18~61岁,病程7~36个月。睡眠障碍是本病突出的早期病症,病人总睡眠时间不断地显著减少,严重者一昼夜睡眠不超过1小时,催眠药无效。本病早期征象也包括自主神经功能障碍,可出现锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等。同一家族某些病人可出现CJD临床表现,
EEG可见弥散性慢波,周期性异常波罕见。
FFI临床表现多变,基因型检查有助于诊断。
本病无特效治疗。;
;;艾滋病神经综合征可为首发病症出现,临床根据起病快慢、病程长短、病毒侵及神经系统部位、伴其他病原体感染等,分为以下三类。
1.HIV原发性神经系统感染
HIV急性原发性神经系统感染:初期无病症或首发病症是神经系统表现,包括:???急性可逆性脑病:表现意识模糊、记忆力减退和情感障碍;②急性化脓性脑膜炎:头痛、颈强、畏光和四肢关节疼痛,偶见皮肤斑丘疹,可见脑膜刺激征;③单发脑神经炎(如Bell麻痹)、急性上升性或横贯性脊髓炎、炎症性神经病(Guillain-Barré综合征)
(2)HIV慢性原发性神经系统感染包括:①AIDS痴呆综合征:是皮质下痴呆,隐袭进展,见于约20%的AIDS患者;早期出现冷淡、回避社交、性欲降低、思维减慢、注意力不集中和健忘等,可见抑郁或躁狂、运动缓慢、下肢无力、共济失调和帕金森综合征等,晚期出现严重痴呆、无动性缄默、运动不能、截瘫和尿失禁等;CT或MRI可见皮质萎缩、脑室扩张和白质改变等;②复发性或慢性脑膜炎:表现慢性头痛、脑膜刺激征,可伴三叉、面和听神经损害,CSF呈慢性炎性反响,HIV培养阳性;③慢性进展性脊髓病:胸髓后索、侧索病变明显,可见脊髓白质空泡样变性(空泡样脊髓病),表现进行性痉挛性截瘫,伴深感觉障碍、感觉性共济失调和痴呆,多在数周至数月完全依赖轮椅,少数在数年内呈无痛性进展;颇似亚急性联合变性,原位杂交或HIV别离培养可证实;④周围神经病:可表现远端对称性多发性神经病、多数性单神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、感觉性共济失调性神经病、进行性多发性神经根神经病和神经节神经炎(ganglioneuritis)等,多发性神经病最常见。HIV引起肌病少见
2.时机性中枢神经系统感染自广泛应用抗逆转录病毒药物以来,AIDS患者各种时机性感染发病率降低或病情减轻。①脑弓形体病:是AIDS常见的时机性感染,广泛应用抗弓形体药如甲氧苄啶-新诺明后已减少;病情缓慢进展,出现发热、意识模糊状态和局灶性或多灶性脑病病症体征,如脑神经麻痹或轻偏瘫、癫痫发作、头痛和脑膜刺激征等;MRI可发现基底节一或多处大块病灶,有环形增强;PCR可检出弓形体DNA;确诊有赖于脑活检;②真菌感染:6%~11%的病例可见新型隐球菌脑膜炎;③病毒感染:单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒等引起脑膜炎、脑炎和脊髓炎,乳头多瘤空泡病毒引起进行性多灶性白质脑病;④细菌感染:分枝杆菌、李斯特菌、金黄色葡萄球菌等引起各种脑膜炎,结核性脑膜炎较多见
3.继发性中枢神经系统肿瘤AIDS细胞免疫功能破坏使肿瘤易感性增
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