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超声、MRI与CT:可显示心内结构的异常,并可看到主动脉与肺动脉之间的交通;但如果PDA较小时诊断受限;心血管检查:1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在;2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影;3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时,顶端的造影剂“稀释征”;或降主动脉早于升主动脉显影;4.有条件的可同时做介入治疗。PDA术前术后PDA造影PDA
MRI鉴别诊断:主动脉-肺动脉间隔缺损:占0.2%。01由于主动脉间隔发育障碍,动脉干分隔不完全02而遗留口径不等的缺损。03平片鉴别:主动脉不宽,没有“漏斗征”。04心血管检查:05导管走行路线异常;06升动脉与肺动脉同时显影,07并看到两组半月瓣。08第四节肺动脉狭窄
PulmonaryarteryStenosis病理:作为单发畸形,占先心病的第4位。分型:1.瓣膜狭窄:70?80%2.漏斗部狭窄:10%,常有第三心腔。1)(纤维)肌性狭窄:隔束、壁束的异常肥厚,移位、变形。2)纤维隔膜或环状狭窄:距瓣膜1?10mm内。3.瓣上狭窄:中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄:肺动脉狭窄示意图右心排血受阻,使右室收缩压增高,右心室肥厚;而肺动脉压正常或降低,肺血量减少。瓣膜或距瓣口较近的狭窄,当血液通过狭窄瓣口时产生涡流,冲击血管壁,导致窄后扩张。漏斗部狭窄时,在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。血液动力学:瓣膜狭窄:肺血减少,与突出的肺动脉段形成鲜明对比,左肺门>右肺门;心缘及左肺门搏动增强。X线:肺动脉段“直立”状突出;心影呈“二尖瓣”型,右室大为主;影像学征象漏斗部狭窄:靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄,改变同上;肌性狭窄:心外型类似F4改变,心尖圆隆,上翘;肺血减少比F4轻,肺动脉段下方轻度膨出——第三心室;不仅可以确诊,而且可作为介入治疗的依据。心血管检查:01解决诊断及鉴别诊断的疑难问题,如F4、F3;右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别时,应做右室造影;外科手术前需明确解剖变化的详细情况。适应症:02心导管检查:测量右室及主肺动脉的收缩压差分度:Ⅰ度20?40mmHg可诊断度40?70mmHg有功能意义度70?135mmHg度>135mmHg漏斗部狭窄:主肺动脉?右室测压,有移行区。瓣膜的狭窄:主肺动脉?右室测压,无移行区。血管造影:漏斗部狭窄:右室流出道向腔内突出,狭窄;瓣膜与狭窄之间——第三心室;环状及膜状狭窄——带状负影;瓣膜狭窄:可见到“园顶征”“喷射征”;主肺动脉及左肺动脉扩张。右心室腔扩大,肌小梁肥厚呈“丛林状”负影瓣膜狭窄重度肺动脉瓣狭窄01不02同03程04度05肺06动07脉08瓣09狭窄漏
斗
部
狭
窄01定义:肺动脉瓣狭窄+房水平右向左分流。02常继发右室流出道肌肥厚。03临床:同PS,多为晚发紫绀。04X线:与PS相似,但肺血减少不明显,右05房室增大。造影可见房水平双向分06流及PS征象。附:法乐三联症(F3)F3PS第五节法乐四联症
TetralogyofFollot(TOForF4)常并发ASD—F5及右位主动脉弓(1/3?1/4)。病理:最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一,占30%。01室间隔缺损—巨大的膜周部缺损主动脉骑跨—主动脉前移<75%右心室肥厚—由于阻力负荷增加前两者为主要畸形,决定血液动力学的关键PS。四种畸形:肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄02第十章先天性心血管病概述由于胚胎时期,心脏的发育异常所形成的,为小儿常见的器质性心脏病。分类:1.按血液动力学:1)左?右分流2)右?左分流3)双向分流4)无分流2.按肺血的分布:1)肺血多2)肺血少
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