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*不明原因心房大、贫血、肾功损害、严重体循环淤血大连医科大学附属第一医院心内科苏德淳王珂*一般资料年龄：87岁性别：男体重：63kg身高：173cm血压：120/80mmHg心率：76次/分住院时间：2010年4月13日～2010年4月30日活动时胸痛20年，呈针刺感，无明显放散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为“冠心病心绞痛”主诉：间断胸闷气短20年，加重1周20年前出现间断胸闷、气短，活动耐力渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近5年出现双下肢肿，入院前一周症状明显加重房颤20年，慢性肾功不全1年，膀胱癌术后3年无高血压、糖尿病，无肝炎、结核查体：P68次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。无巨舌，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心率76次/分，律不齐，P2不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2cm，剑下3cm。双下肢凹陷性水肿。肘静脉压：压肝前27cmH2O，压肝后35cmH2O全心衰继发性心肌病缺血性？心律失常房颤冠心病心绞痛？LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎无心包增厚、钙化肾功能：血肌酐172umol/L↑，血尿素氮13.5mmol/L↑，GFR32.8ml/min↓限制性心肌病改变血象三系减少肾功能损伤多发性骨髓瘤？IgG3230mg/dl(700～1600)↑IgA46.3mg/dl(70～453)↓IgM21.5mg/dl(40～304)↓血免疫球蛋白κ链39.3mg/L(0～5)↑λ链6.23mg/L(0～8)尿轻链β2微球蛋白24mg/L(0.94～2.03)↑白蛋白8mg/dl(3.5～5.5)同位素骨扫描第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，不除外为骨退行性变请血液科会诊多发性骨髓瘤（IgG型II期B组）全心衰心功能Ⅳ级C期冠心病心绞痛不除外心律失常慢性房颤慢性肾脏病3期多发性骨髓瘤对心脏的损伤瘤细胞浸润心脏心肌淀粉样变性：认识最多高黏滞血症影响心肌微循环贫血、动静脉瘘导致高动力心衰高钙血症心脏损害进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿）类限制型心肌病进行性加重且治疗反应差；无S3；可有心绞痛，但冠状动脉造影多正常左心衰竭室上性心律失常和房室传导阻滞常见心律失常即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低10%病例有体位性低血压低血压
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