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南方医院儿科石磊免疫缺陷病

Immunodeficiency免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID)内容免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫基础理论免疫的本质：识别自身，排除异己清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定03识别、清除突变细胞免疫监视功能02抗感染抵御外来入侵01免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子免疫系统的组成免疫基础理论免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答的场所免疫基础理论12免疫细胞及发育SLSCProBCFUM?PMNPletRBCPreBPTTTHYRUMEpi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2CTLIFN-γ、IL-2IL-4、5BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+免疫基础理论免疫活性分子细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）-粘附分子-各种受体-其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程1抗原2第一阶段抗原提呈(APC→TH)3第二阶段淋巴细胞增殖(T、B)4第三阶段免疫效应5CTL、NK、ADCC、补体、PMN6第四阶段淋巴细胞凋亡7免疫基础理论宿主免疫反应抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常MφPathogen淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTMφPathogen免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的：保证适当的免疫反应，以清除抗原，阻止过分的炎症反应输入标题出生时免疫细胞及其生物学功能输入标题输入标题输入标题未接触抗原之故。2已发育成熟，新生儿时期暂时性免疫功能低下主要是由于在宫内143小儿免疫系统发育及特点定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷1基因突变:原发性免疫缺陷病(primary2immunodeficiency,PID)3环境因素相关:继发性免疫缺陷病（Secondary4immunodeficiency，SID)或5免疫功能低下（immunocompromise）6获得性免疫缺陷综合征（Acquired7immunodeficiencysyndrome，AIDS)8免疫缺陷病01由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫02细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。03发病率04已发现有120种05总发病率不清，估计为1:1000006我国累计病例估计3~6万例定义原发性免疫缺陷病—概述T细胞/B细胞联合缺陷01补体缺陷02吞噬细胞缺陷032%0450%0520%0610%0718%08抗体缺陷09原发性免疫缺陷病的构成比:10T细胞缺陷11以抗体缺陷为主的免疫缺陷X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）联合免疫缺陷病严重联合免疫缺陷病（SCID）伴其他典型表现的免疫缺陷病湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS)胸腺发育不全(DiGeorge综合征)吞噬功能缺陷慢性肉芽肿病(CGD)几种常见的免疫缺陷病01反复感染-是最常见的表现02特点:03反复04严重05持久06感染的部位：07呼吸道、胃肠道、皮肤、全身08以呼吸道最常见原发性免疫缺陷病-临床表现病史感染史发病年龄过去史：疫苗病脐带脱落延迟GVH其他临床特征家族史：家谱调查体检和X线皮肤淋巴结、扁桃体、肝脾毛细血管扩张先天畸形X线：胸腺原发性免疫缺陷病-诊断初筛再筛特殊检查B细胞缺陷血清Ig测定B细胞计数B细胞标记检测血型抗体IgG亚类测