儿童甲低和甲亢yjs.pptVIP

低体温，生理性黄疸延长，各种肌张力低下，腹胀，脐疝消化系统：便秘，少吃，吃奶慢，喂养困难前囟1.5cm,少哭，多睡01020403新生儿临床表现:生理功能低下临床表现儿童临床表现生长发育落后智力落后特殊面容01各种器官，生理功能低下02临床表现特殊面容体态必要性:新生儿期临床诊断困难早期发生不可逆的脑损害方法：生后第3天，足后跟采血，血滤纸片测TSH20uU/ml结果:完全改变先甲低的预后90%智力发育正常10%的严重甲低智力发育低于正常新生儿筛查胎儿的甲状腺素分泌与生后变化尽早诊断治疗新生儿筛查血FT4,TT4,TSH确诊原发性甲低：T3↓T4↓TSH↑中枢性甲低：T3↓T4↓TSH↓周围性甲低：T3↑T4↑TSH↑骨龄先甲低的诊断骨龄（6月）骨龄（6月）01原则:尽早,足量,终生,个体差异,定期调量02药物剂量：初治剂量03检测T4,TSH调整剂量04疗程：永久性甲低：终生治疗05暂时性甲低：2-3岁后停药随访06重型治疗：一周内07剂量大10-15ug/Kg/day先甲低的治疗L-甲状腺素（L-T4）替代治疗剂量年龄每日（μg）每日每公斤体重（μg）0-6月6-12月1-5岁6-12岁12-18岁成人25-5037.5-7550-100100-12575-175100-2006-105-84-63-52-31-2原发性(甲状腺性)下丘脑-垂体肿瘤，组织细胞增生X下丘脑-垂体外伤，感染,手术,放疗常合并其它垂体激素缺乏中枢性(下丘脑-垂体性)非甲状腺疾病伴发甲低获得性甲低获得性甲低原发性自身免役性甲状腺炎(慢性桥本或萎缩性甲状腺炎多见)甲状腺放疗，甲状腺切除缺碘致甲状腺肿大物质天然物质:卷心菜,大白菜,大豆,亚麻苦苷化学物质:碘,过氯酸,硫氰酸,钴、砷、锂盐药物:抗甲状腺药，胺碘酮,氨基水扬酸,苯甲酸,碳酸锂病理特征:弥漫性淋巴细胞,浆细胞,巨噬细胞侵润和髓质纤维化萎缩儿童,青春期甲状腺肿和甲低的最常见病因。女多于男可检出高滴度的甲状腺自身抗体，抗TG,抗TPO,抗TM阳性,常有TSHR抑制性抗体,常50-60%020301桥本甲状腺炎甲状腺肿大(弥漫,对称,质硬)01伴甲功正常02伴甲低03伴一过性甲亢04伴桥本甲亢：慢甲炎与甲亢共存05可有侵润性突眼061/3自行缓解,1/2永久性甲低07桥本甲状腺炎伴甲低:L-T4儿童3-4μg/Kg/d,青少年1-012μg/Kg/d02伴亚临床甲低:L-T4治疗03甲功正常:定期6-12月随访04轻的一过性甲亢:β受体阻滞剂05伴甲亢:心得安,小剂量,短期抗甲状腺药06桥本甲状腺炎的治疗小儿甲状腺功能亢进症甲状腺毒症(hyrotoxicosis)状腺毒症是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征.甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism):狭义上指甲状腺本身功能亢进，合成并分泌过多的甲状腺激素产生的甲状腺毒症。Gravesdisease最常见，占甲亢的80%～95%破坏性甲状腺毒症：由于甲状腺滤泡被(例如甲状腺炎等)破坏，滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循环引起的甲状腺毒症TSH受体活性突变G蛋白α亚单位的活性突变(McCune-Albright综合症)母源性TSH受体兴奋抗体先天性甲亢的病因早产,宫内发育迟缓?甲状腺肿大,突眼心动过速,心律失常和心衰多动,易怒,多汗,多食,体重不增,消瘦腹泻,呕吐,肝脾肿大,黄疸小头,脑室扩张易误诊先天性甲亢的表现Graves病95%01自主功能性结节,功能性腺瘤,McCune-Albright综合症,高功能性乳头状癌,滤泡癌TSH介导甲亢:垂体TSH性腺瘤,垂体性甲状腺素抵抗甲状腺炎:亚甲炎,桥本甲亢外源性甲状腺素碘甲亢0203040506获得性甲亢病因Graves病

弥漫性毒性甲状腺肿

toxicdiffusegoiter,Gravesdisease,Basedowdisease多基因遗传病，家族发病率高,单卵双生子的共显率30%～76%器官特异性自身免役性疾病,甲状腺内有TSH受体(TSHR)特异性的T细