过敏性紫癜诊治进展.pptVIP

*********概念过敏性紫癜（Henoch--SchonleinPurpura，HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。01040203感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利食物、鱼、虾蟹等冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。病因繁多，与以下因素有关病因02本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系01HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。发病机理皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿01腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔02关节疼痛03肾外症状临床表现肾脏受累：侵及肾脏发病率高早期出现较多肾外症状者消化道症状明显者反复发作者单纯肾损害者临床表现肾脏受累：、肾脏表现特点：临床轻重不一病理改变多样化临床与病理不完全一致临床表现临床分型解放军肾脏病研究所制定分型轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿＜2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。临床分型解放军肾脏病研究所制定分型中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白＞2.0/24h，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（＜30％）和肾小球毛细血管袢坏死。解放军肾脏病研究所制定分型重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成（＞30％）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。临床分型6慢性肾炎型065急进性肾炎型054肾病综合征型043急性肾炎型032血尿和蛋白尿021孤立性血尿或孤立性蛋白尿01中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型临床分型01光镜下改变分为六级级：肾小球轻微病变02级：单纯系膜增生0304级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血 栓、坏死）级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变05病理分型级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴 上述病变01上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变）02级：膜增生性肾炎改变 03光镜下改变分为六级病理分型根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型单纯IgA沉积型IgA+IgG沉积型IgA+IgM沉积型IgA+IgG+IgM沉积型免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响预后的原因之一。免疫病理分型病理分型病理分型临床表现与病理分型的联系根据上图可看出有一定对应性01有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。02关于临床表现与病理联系相关问题病理分型STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级级：间质基本正常，轻度小管变性扩张级：间质纤维化，小管萎缩＜20%，散在炎性细胞级：间质纤维化，小管萎缩＜30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润级：间质纤维化，小管萎缩＞50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润关于临床表现与病理联系相关问题病理分型病理分型关于临床表现与病理联系相关问题病理Ⅰ、Ⅱ、