特发性炎症性肌病.ppt

关于特发性炎症性肌病*2011-10-24定义特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等。国外报道发病率为0.5一8.4/10万人，其发病年龄有两个高峰，即10一15岁和45一60岁。第2页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24病因本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。（一）遗传因素研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗Jo-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR,DR6和DQ1关系更密切。IIM还可能与其他非HLA免疫反应基因(如细胞因子及其受体，包括TNF-a、白细胞介素一1,TNF受体一1等)、补体C4,C2等有关。第3页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24（二）病毒感染动物模型发现了病毒在IIM中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。第4页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24（三）免疫异常IIM患者体内可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体(myositisspecificantibody,MSA)，其中Jo-1抗体最常见。PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。第5页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24病理学IIM的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。PM和DM免疫病理不同，细胞免疫在PM的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为CD8+T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区，体液免疫在DM发病中起更大作用，主要为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围的萎缩更常见于DM。皮肤病理改变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。第6页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24临床表现多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和体重减轻。（一）骨骼肌受累近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈部肌肉无力，1/4的患者可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。第7页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24第8页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24第9页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24第10页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24第11页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24（二）皮肤受累皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征;颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占IIM的35%。第12页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24颈前及上胸部“V”字形红色皮疹第13页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24第14页,共29页，星期六，2024年，5月*2011-10-24第15页,共29页，