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淋巴结肿大发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬、轻压痛直径1.5cm以上一过性肿大(热退后很快消退)川崎病的主要表现有发热皮肤粘膜表现颈部淋巴结非化脓性肿大01在发病1~6周出现02急性发热期出现心尖部收缩期杂音,心音遥远,心律不齐,心脏扩大,提示有冠脉损害包括冠状动脉病变(CAD)、冠状动脉瘤(CAA)03心肌炎、心包炎04CAA是最严重的定时炸弹,可致人猝死05KD患儿突然死亡的主要原因:是CAA破裂心血管症状和体征KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统:咳嗽,间质性肺炎神经系统:嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐,无菌性脑膜炎,脑脊液压力轻度↑,白细胞↑消化系统:腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸其他:关节痛、关节炎12345其他系统伴随症状实验室检查CBA血液检查心血管系统检查其他血象(WBC↑、中性粒C↑,核左移)血沉增快03C-反应蛋白增高04血小板从2~3周增多05免疫球蛋白增高06部分肝功(转氨酶↑、血清胆红素↑)0102血液检查心血管系统检查彩超冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄心电图R波和T波下降是预测冠脉损害的主要线索冠状动脉造影21其他胸片:肺纹理增多,心影扩大。尿沉渣中白细胞(WBC)数增多,轻度蛋白尿川崎病患儿的护理泸州医学院附属医院儿科陈玲玲川崎富作先生1961年发现全世界的一例1962年下半年报告了7例1967年3月报道了50例非猩红热性脱屑性综合症教学目的与要求了解:川崎病的病理改变熟悉:川崎病的治疗掌握:川崎病的临床表现掌握:川崎病的护理主要内容川崎病患儿的护理病因概述01临床表现病理变化02护理治疗03概述1967年,日本人川崎富作首先报道而得名又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病临床特征:急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大心肌梗塞是主要死因好发于婴幼儿(1~2岁多见)<5岁占80%男:女为1.5:1冬春季节为高峰期(12-5月发病较多)有自限性多数自然康复,预后良好约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害KD分布于全球所有地区和种族,东方人多发2003年全球累计病例已经超过30万例日本每年5500例,79、82、86年在日本3次流行1982年发病16,000例流行期间4岁以内儿童发病率为172~194/10万日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查,报道患者总数为140,873人,美国每年2000例,亚裔人多数0102030405我国首次报道1978年上海俞善昌教授北京地区的发病率已从1995年的19/10万上升到2004年的50/10万资料时间地区发病率男:女发病季节1989~1994香港25.4/10万秋季多见台湾20/10万1997~2001四川7.06/10万1.66:12000~2004北京50/10万1.83:1夏季多见7月高峰2003.1~12上海34/10万KD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因1997~2001年四川省川崎病流行病学调查全省共报告了KD患儿1811例病死率为0.08%~2%年19971998199920002001发病率4.26/10万5.21/10万8.57/10万7.7/10万9.81/10万病因至今未明感染:细菌、病毒、支原体、立克次体6月以下发病少,提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化,限于儿童家庭中几乎没有接触感染病因病因01免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎03非感染说中性洗剂、螨、地毯02病理改变病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉,静脉,毛细血管的非特异性血管炎症血管周围炎血管内膜炎Ⅰ期(急性期)约1~2周Ⅱ期(亚急性期)约2~4周Ⅲ期(恢复早期)约4~7周Ⅳ期(恢复晚期)7周或更久按病变过程分为四期特点:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎②中等和大动脉及其周围的发炎③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿特点:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓③大动脉少见血管性炎变④单核细胞浸润或坏死性变化较著特点:①小血管及微血管炎消退②中等动脉发生肉芽肿特点:①急性炎变大多都消失②中
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