妊娠相关血栓性血小板减少性紫癜.pptVIP

010203040506弥散性血管内凝血(DIC)Evans综合征自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜系统性红斑狼疮(SLE)溶血尿毒症综合征(HUS)倾向于TTP和HUS是同一疾病的两种不同临床表现，HUS的病变以肾脏损害为主HELLP综合征抗磷脂综合征鉴别诊断妊娠相关TTP

血栓性血小板减少性紫癜zhc591011病史患者女性杨K苑，住院号770867，18岁，因“停经29周，右侧肢体乏力3天，发热伴意识障碍2天”于2013年6月12日00点25分入院。孕妇平素月经规则，末次月经2012年11月6日。预产期2013年8月23日。孕期未定期产检，未建立围产期保健册。10年前因“突发晕厥”当地医院诊断为“特发性血小板减少性紫癜”，住院期间行腰椎穿刺发现“病毒性脑炎”，予静滴“丙种球蛋白”、输血小板等治疗后病情好转出院（具体治疗不详），出院后查血小板波动在30×109/L左右，孕25周发现双胫前、足背皮肤出现淤斑，测血小板25×109/L。3天前出现头晕，嘴角麻木，食欲下降，右侧肢体轻度乏力，于2013年6月10至黄山市人民医院急诊科就诊，查头颅MRI未见明显异常。后入住血液科查体温37.9℃，右手肌力5-级，血常规示：白细胞9.43×109/L，中性粒细胞78.94%病史血红蛋白65g/L，血小板12×109/L，CRP13.69mg/L；D-二聚体0.81ug/ml；凝血功能四项未见异常。住院期间患者出现意识障碍，呼之不应伴烦躁，神经内科会诊考虑“颅内感染”，予头孢曲松抗感染，安定联合鲁米那镇静治疗，6月10日中午患者出现高热，体温39℃，建议转上级医院进一步就诊，遂来我院就诊，门诊拟“1.孕1产0孕29+周LOA待产2.死胎3.特发性血小板减少性紫癜4.意识障碍原因待查：颅内感染？中毒性脑病？血栓性血小板减少性紫癜？”收住入院。入院查体体温37.8℃，脉搏120次/分，呼吸19次/分，呼吸19次/分，血压100/70mmHg，昏睡状态，烦躁不安，双瞳孔等大等圆，直径0.35cm，对光反射迟钝，口角稍右偏，伸舌无法配合，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心率120次/分，律齐，四肢肌力无法配合，双侧巴氏征（+）。腹部膨隆，双下肢无浮肿，全身皮肤见多发散在钱币大小淤斑。产科查体：胎心测不到，弱宫缩20秒/2-4分钟。肛查：宫口0.5cm，先露高浮，宫颈质硬，位置中。辅助检查2013年6月10黄山市人民医院白细胞9.43×109/L，中性粒细胞78.94%，血红蛋白65g/L，血小板12×109/L，CRP13.69mg/L；D-二聚体0.81ug/ml；凝血功能四项未见异常01020304孕1产0孕29+周LOA待产死胎特发性血小板减少性紫癜ITP意识障碍原因待查：颅内感染？中毒性脑病？血栓性血小板减少性紫癜？入院诊断2013年6月12日血常规白细胞14.5×109/L，中性粒细胞89.6%，血红蛋白57g/L，血小板56×109/L，CRP37mg/L，有核红细胞4/100WBC，网织红细胞18.64%。尿常规尿蛋白2+，白细胞2+，隐血3+，红细胞4+。凝血功能：部分凝血活酶时间40.8sec，凝血酶时间23.6sec，纤维蛋白原0.91mmoL/L，D-二具体3360ug/L。3P试验阴性。急诊生化+心肌酶谱：门冬氨酸氨基转移酶109U/L，总蛋白52.5g/L，白蛋白27.5g/L，尿素11.45mmoL/L，肌酐156umol/L，肌酸激酶1784U/L，肌酸激酶同工酶MB99U/L。入院后查患者于6月12日于1点46剖腹产分娩出一男死因，术中输血浆150ml，血小板17U，术后转ICU治疗。转入ICU后，呼吸机支持，予罗氏芬针2.0静滴QD抗感染；静丙针20g联合地塞米松针10mg封闭抗体，减少自身抗体生成；吡拉西坦针8g静滴QD营养脑神经、甘露醇针10mlQ6H降颅压，氨溴索化痰，补液等支持治疗。请血液科会诊，考虑患者存在1.血小板减少性紫癜2.微血管病性溶血性贫血3.意识障碍4发热5.肾脏损害，诊断考虑为血栓性血小板减少性紫癜。同意上述治疗方案，同时需每日血浆置换治疗。12345治疗1周时血象改善，停用静丙，地塞米松针。患者在6月12日至6月16期间每天进行血浆置换，每天置换血浆在1960-1990ml之间。治疗经过6.17胸片6.25胸片治疗后血常规变化时间白细胞计数109/L中性粒细胞计数109/L血红蛋白g/L血小板109/LCRPmg/L6月13日15.812.58655536月14日12.811.08048436月15日8.87.5