临床医学概要教学资料系统性红斑狼疮.pptVIP

辅助检查一般检查血、尿常规，ESR自身抗体作为筛选结缔组织疾病：采用抗ANA抗体鉴别诊断：如疑NP狼疮采用抗rRNP抗体；疑有SS采用抗SSA抗体，抗SSB抗体；疑APS采用抗磷脂抗体诊断SLE：采用抗dsDNA抗体，抗Sm抗体。前者为活动,后者为早期或不典型患者或回顾性诊断旁证价值的RF、P-ANCASLE自身抗体敏感性(%)ANA99dSDNA70抗SM抗体25特异性(%)709599自身抗体添加标题狼疮抗凝物添加标题抗ENA抗体谱添加标题抗核抗体谱添加标题抗组织细胞抗体添加标题抗磷脂抗体添加标题其他（RF、P-ANCA）添加标题ANA添加标题抗ds-DNA添加标题抗心磷脂抗体添加标题RPR假（+）添加标题DCBA抗ENA抗体谱抗Sm抗体抗SSA(Ro)抗体抗SSB(La)抗体E抗rRNP抗体F抗RNP抗体概述SLE是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病临床特点病情缓解与急性发作交替出现血清中含有ANA等多种自身抗体20—40岁育龄女性多发遗传素质01性激素02环境因素03SLE04病因05一、遗传因素SLE是个多基因病在某种条件（环境）下，多个基因相互作用，改变了机体的正常免疫耐受性而致病基因与临床亚型、自身抗体有一定相关性实验动物中看到有保护性基因流行病学资料提供一定证据，少部分病例有遗传因素易感基因二、环境因素三、雌激素女性：男性是9：1，20—40岁的育龄女性多见阳光：紫外线使皮肤上皮细胞凋亡药物、化学试剂、微生物病原体发病机制01外来抗原B细胞活化02模拟外来抗原的自身抗原交叉反应进一步刺激B细胞免疫耐受↓T细胞活化易感者SLEIC↑大量致病抗体T/NK细胞功能失调与自身Ag结合致病性自身抗体IgG型自身抗体与肾组织直接结合肾损伤破坏PLT及RBC致PLT↓溶贫抗PLT抗体抗RBC抗体新生儿心脏传导阻滞胎儿心脏经胎盘进入3抗SSA(RO)抗体PLT↓4AP血栓形成习惯性流产APS致病性免疫复合物IC增高原因清除IC的机制如补体、补体受体等↓IC形成过多（抗体↑）因IC的大小不当等因素而不能被吞噬病理01主要病理改变02炎症反应03血管异常04受损器官特征性改变05“洋葱皮样”病变06苏木紫小体07核碎裂、纤维素样坏死白金耳、透明血栓08免疫荧光—“满堂亮”“洋葱皮样”病变苏木紫小体形成白金耳纤维素样坏死免疫荧光微血栓形成肾脏病理改变（最普遍，最有特征性，分6型）型：轻微病变型型：系膜病变型型：局灶增殖型型：弥漫增殖型型：膜性病变型型：肾小球硬化型轻微病变型(I型)光镜：基本正常免疫荧光及电镜：系膜区有异常系膜增生型(II型)光镜：系膜细胞轻到中度弥漫增生免疫荧光：系膜区可见Ig、C3沉积电镜：电子致密物沉积（三）局灶增殖型(Ⅲ型)光镜：弥漫系膜细胞增多基础上，少数肾小球有节段内皮细胞增生，常伴纤维样坏死免疫荧光：系膜及毛血管壁有Ig、C3沉积电镜：见系膜及内皮下有电子致密物沉积弥漫增殖型(IV型)光镜：多数肾小球系膜及内皮细胞弥漫增生，可有膜增生病变、新月体形成、“铁丝圈”病损及苏木紫小体免疫荧光：系膜、毛细血管壁广泛Ig、C3沉积膜性病变型(V型)光镜：基底膜增厚免疫荧光：基底膜周围有Ig、C3沉积（六）肾小球硬化型(VI型)光镜：属晚期病变。肾小球硬化，肾小管-间质炎症细胞浸润，纤维化病变免疫荧光：Ig、C3沉积临床表现皮肤粘膜80%有皮疹，包括红斑、丘疹，40%有光过敏30%口腔溃疡，40%脱发，30%有雷诺现象全身症状90%发热，各种热型，低、中度热为常见，疲倦乏力，体重下降蝶形红斑AmJKidneyDis.2001,38(3):443-464*蝶形红斑*盘状狼疮丘疹及躯干皮疹（一）丘疹及躯干皮疹（二）*手指血管炎医学*日晒后大疱样皮疹指掌部或甲周红斑指端缺血PART1口腔溃疡肌肉骨骼指、腕、膝关节疼痛，偶有关节畸形，X线多无关节骨破坏，可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死肾75%患者临床表现有蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功不全浆膜炎50%出现浆膜炎（包括胸腔积液，心包积液）心血管（3