『我与实习同学话凝血』第一话：聊聊血管性血友病因子和凝血因子Ⅷ…….pdfVIP

『我与实习同学话凝血』第一话：聊聊血管性血友病因子和凝

血因子Ⅷ……

所以说，还是关注『凝血6因子』靠谱，尽管不够权威，但是毕

竟张老师一直在努力读书和写字啊！借此机会，拉开『我与实习同学

话凝血』第一话的帷幕吧！

说说血管性血友病因子（vonWillebrandFactor,VWF）吧，刚巧

今天在写一个案例，和它有关，大作既成，都准备推送了，还是先放

着吧！VWF其实是用人的名字来命名的，是1926年vonWillebrand

在芬兰发现了血管性血友病（vonWillebranddisease，VWD），这

种疾病就是缺乏VWF引起的。

VWF由血管内皮细胞和巨核细胞合成，它在血浆中发挥止血作用，

主要有两条途径，一是介导血小板与破损血管暴露的内皮下胶原之间

的黏附，它就像一把钳子，通过钳住血小板上面的糖蛋白Ib，再把血

小板拉到内皮下胶原，死死地铆到破损血管处；二是与凝血因子Ⅷ结

合，保护后者免受多种蛋白酶的攻击消灭。所以说，VWF既献身革命，

也保护革命的火种，是大神！

而VWF一旦缺乏，那么第一条途径便出问题，从而导致出血倾向，

那么这种疾病便叫血管性血友病；同时，由于凝血因子Ⅷ失去了保护

伞，革命的火种暴露在瑟瑟寒风之中，所以也可以有因子Ⅷ的活性下

降，此时，如果我们只能检测因子Ⅷ，可能就会误以为这个是血友病

甲，其实，真正的问题不在Ⅷ，而在VWF，所以VWF又叫血管性假

性血友病因子，而VWD也叫假性血管性血友病。实际上，诊断血友病

甲，都应该先检测VWF,以排除VWD，也就是说，血友病甲的VWF是

正常的，因为血友病甲是因子Ⅷ自己出了问题，自己不争气，人家想

保护你也没用，但是VWD可以有凝血因子Ⅷ和VWF的降低。

实际上，VWD是比血友病甲更常见的出血性疾病，可惜由于

VWF活性和抗原的检测能力太缺乏，造成很多漏诊，甚至误诊。而

VWD根据VWF的检测和多聚体分析，又可以将VWD分为三型，这

个实在是太复杂，张老师尚无能力普及，心塞！

台湾有学者曾做过研究，在月经过多伴缺铁性贫血的女性中，发

现VWD的检出率达到了16.1%。为什么选择这类女性，因为VWD是

一种出血性疾病，而女性的生理周期性出血一旦遇上VWD，那么贫血

的可能性就更大了。

集中看看几个问题：

①VWF为什么叫血管性血友病因子？

首先是“血管性”，因为VWF在一期止血的作用很重要，跟血管

内皮下胶原的黏附从而止血，所以给它冠名“血管性”；其次是“血

友病因子”，VWF可以保护因子Ⅷ，所以当VWF缺乏，可能有因子

Ⅷ降低，让人误以为是血友病甲，其实这一切都是假的！

②血友病甲的VWF有什么影响吗？血友病丙到底是什么缺乏？

这个没有，血友病甲是自己的基因出了问题，是凝血因子Ⅷ本身

的问题，不关保护伞的事。而血友病丙，现在已经没有这个提法了，

最早人们将凝血因子XI缺乏叫做血友病丙，但是后来发现，因子XI缺

乏的临床特点很不一致，有出血，有不出血，有创伤或术后出血，作

为血友病的家族来说，这么不靠谱的临床出血特征，实在是不踢你出

门都不行了。额，这是我猜的。