医学讲义-内科主治-第01讲　贫血概论.pdf

贫贫血血

概概述述

一一、、诊诊断断标标准准

成年男性Hb﹤120g/L，RBC﹤4.5×1012/L，Hct﹤0.42

成年女性Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，Hct﹤0.37

孕妇Hb﹤100g/L，Hct﹤0.30

二二、、分分类类

（一）根据病因及发病制分类

1.红细胞生成减少：造血干祖细胞异常

造血调节异常

造血原料不足或利用障碍

2.红细胞破坏过多：内源性

外源性

3.失血性贫血

1.红细胞生成减少

（1）造血干祖细胞异常

1）造血干细胞异常：AA、范科尼贫血

2）红系祖细胞异常：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰贫血

3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）：

遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致

以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血

4）造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统肿瘤

（2）造血调节异常

1）骨髓基质细胞受损：骨髓坏死、纤维化、硬化症

骨髓炎、肿瘤骨髓转移

2）淋巴细胞功能亢进：T/B细胞功能亢进致造血功能衰竭，

AA、免疫相关性全血细胞减少

3）造血调节因子水平异常：

EPO不足-肾功能不全、垂体或甲状腺功能减退、肝病

慢性病性贫血、肿瘤性疾病或者某些病毒性感染诱导体产生造血负调控因子抑制造血

4）造血细胞凋亡亢进：PNH、AA

（3）造血原料不足或利用障碍

1）叶酸或维生素B12：巨幼细胞贫血

2）缺铁或利用障碍：最常见，缺铁性贫血

2.红细胞破坏过多

（1）内源性

1）红细胞膜异常：

遗传性-遗传性球形红细胞增多症

遗传性椭圆形细胞增多症

获得性-阵发性睡眠性血红蛋白尿

2）红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

丙酮酸激酶缺乏症

3）珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血

（2）外源性

1）械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血

2）理化或微生物：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤

感染性溶血

3）免疫性：自身/药物免疫性溶血性贫血

新生儿同种免疫性溶血病

4）单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾亢

3.失血性贫血：急/慢性失血性贫血

（二）根据细胞形态学分类

贫血类型MC/flMCH/pgMCHC/%常见病

大细胞性﹥100﹥3232～35巨幼贫、MDS、肝病

正常细胞80～10026～3232～35AA、溶血性贫血、骨髓病性贫血

小细胞

﹤80﹤26﹤32缺铁贫、铁粒幼细胞贫血、地中海贫血、慢性病性贫血

低色素

MC平均红细胞体积，MCH平均红细胞血红蛋白量

MCHC平均红细胞血红蛋浓度

（三）根据骨髓增生程度分类

1.增生性贫血：溶血性贫血、失血性贫血

巨幼细胞贫血、缺铁性贫血

2.增生不良性贫血：再生障碍性贫血

（四）根据血红蛋白浓度分类

程度极重度重度中度轻度

Hb﹤30g/L30～59g/L60～90g/L﹥90g/L

三三、、临临床床表表现现

临床表现与贫血程度、贫血发生速度相关

1.一般表现：乏力最多见的症状

最常见的体征-皮肤黏膜苍白

2.心血管：活动后心悸气短最常见，严重者心绞痛、心衰

3.神经系统：头痛、头晕、耳鸣

维生素B12缺乏时可有感觉障碍及行走不稳

4.消化系统：食欲减退、恶心，舌炎

营养性贫血-舌乳头萎缩

溶血性贫血-黄疸，脾大

5.泌尿生殖系