儿科先天性心脏病.ppt

临床表现

ClinicalManifestations体格检查周围血管征因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。水冲脉毛细血管搏动征周围大动脉枪击声心电图

Electrocardiography分流量较大者可出现左心室肥大，电轴左偏等改变，左心前导联上的R波电压增高，T波高耸、直立，S–T段正常或抬高，提示左心室舒张期负荷增大。心电图

ElectrocardiographyX光胸片

ChestRadiography分流量小X线检查可无异常；分流量较大的患儿，X线示左心房及双心室增大，以左心室扩大为主，肺动脉段突出，肺门血管阴影增粗，肺野充血，透视下可见搏动，主动脉增宽，主动脉弓扩大；分流量大并有肺动脉高压者显示双心室增大，右心室扩大更为明显，肺动脉段突出明显，周围血管影变细，此时，肺野充血反不明显，似枯树枝或截枝状。超声心动图

Echocardiograph添加标题二维超声：可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管，并可测量其长度与直径。添加标题彩色多普勒：可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉。右心导管检查主要发现：异常途径：血氧资料：压力资料：心导管及造影

CardiacCatheterization心导管及造影

CardiacCatheterization逆行主动脉造影检查经导管注入造影剂时，可见升 主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，可见未闭 的动脉导管显影，可测量导管的直径、长度和形态并发症

Complications01肺炎02心衰或肺水肿03肺动脉高压04细菌性心内膜炎治疗

Complications01房间隔缺损的治疗02室间隔缺损的治疗03动脉导管未闭的治疗房间隔缺损治疗

Treatment内科治疗主要针对并发症治疗。有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸控制感染，肺炎或心内膜炎等房间隔缺损治疗

Treatment介入性心导管疗法—经导管ASD封闭术这种方法被认为是医学领域的一项重大技术革新1997年始国内外学者试用Amplatzer双盘形封堵器对ASD进行堵闭治疗，获得成功AmplatzerOccluder经导管介入堵闭房间隔缺损的过程房间隔缺损治疗

Treatment手术治疗ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术室间隔缺损的治疗

Treatment内科治疗绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存室间隔缺损的治疗

Treatment单击此处添加大标题内容外科手术由于VSD有自然闭合的趋势，直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响，不一定要手术。中型缺损以5岁以后施行手术较为适当大型VSD，婴儿期就可能导致顽固的心力衰竭，肺部反复感染，生长迟缓及肺动脉高压等，故应早期手术（6个月内）有条件的地方，中-大型缺损主张早期手术室间隔缺损的治疗

Treatment介入性心导管疗法—经心导管VSD闭合术 VSD的治疗主要还是依靠外科手术过去仅限于肌部缺损或少数膜周部缺损。现已取得突破，无疑为治疗VSD开辟了一条新的途径，大有取代外科手术之势。超声心动图

Echocardiograph单击此处添加小标题二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。单击此处添加小标题彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。心导管及造影

CardiacCatheterization室间隔缺损VentricularSeptalDefect室间隔缺损

VentricularSeptalDefect,VSD主要内容发病率及自然闭合率病理解剖病理生理及血液动力学改变临床表现特殊检查心电图X光胸片超声心动图心导管及造影并发症治疗病理生理及血液动力学改变

Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损大小A肺循环阻力B右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉体循环供血不足VSD分流肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张病理解剖

Anatomicpathology 根据缺损部位及外科手术的需要：干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，