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一免疫功能组合:
测试项目参考范围
血清IgA0.7—4.0g/L
血清IgG7—16g/L
血清IgM0.4—2.3g/L
血清Kappa轻链k1.7—3.7g/L
血清Lambda轻链λ0.9—2.1g/L
血清CRP0—5mg/L
尿液Kappa轻链k
尿液Lambda轻链λ
(一)目的:通过对机体的免疫学检查,用于感染性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、肿瘤等疾
病的诊断和疗效监测。
常见免役球蛋白疾病的免疫学特征
1多发性骨髓瘤:主要免疫学特征①M蛋白血症多为IgG型,占50%;其次,IgA型25%、IgD型
20%、IgM、IgE型罕见。少数骨髓病患者由两个克隆的浆细胞同时恶变,出现双M蛋白,这种双M蛋白
血症患者在临床上表现为巨球蛋白血症或淋巴瘤。轻链病也是多发性骨髓瘤的一个重要亚型,约占总数的
20%,由于恶变的浆细胞只合成、分泌某类免疫球蛋白分子的部分片段,如轻链或重链,从而表现为轻链
病或重链病。②本周蛋白尿症,约50%患者尿中出现单一的免疫蛋白轻链(λ型或k型),即为本周蛋白,
约20%患者血中和尿中单独出现本周蛋白。③血清中非M蛋白性Ig含量降低。④骨髓中不成熟的浆细胞
显著升高。
2原发性巨球蛋白血症:Waldenstrom巨球蛋白病,一种伴有血清IgM增加的B细胞增殖病,其临
床和病理学表现与多发性骨髓病有所不同,骨骼损害不常见,疾病发展类似淋巴瘤。
3轻链病:血清中的免疫可按轻链型不同分为2大类:即K—Ig和λ—Ig,2种轻链型的免疫球蛋白之
比(k/λ)较为恒定,大约在1.8左右。
轻链有3种形式出现在血清或尿中:
一是正常的轻链过剩。如多克隆免疫球蛋白增殖病,例如肝病和结缔组织病,尽管Ig绝对值升高,但
比值在正常范围内。
二是伴随轻链当发生任何单克隆免疫球蛋白异常增殖时,由于是单克隆细胞殖,必然是某一轻链型的
Ig升高,另一种轻链型免疫球蛋白则维持正常或降低,k/λ平衡被破坏,可见于IgG或IgA骨髓瘤患者的
血或尿中。
三是单一轻链,血和尿中出只现单一增殖的大量轻链,即轻链病,它为骨髓瘤中的一个亚型。
4良性单克隆丙种球蛋白症:①血清M蛋白水平一般不太高,不超过200mg/L。不呈进行性增加。
②血中抗体水平及活性正常③血中及尿中没有游离的轻链及重链。
5.免疫缺陷病:病人有反复迁延性或机会性感染,易发生恶性肿瘤,常伴有过敏性疾病,和自身免疫
病。
(二)检测方法:速率散射比浊法,此法,敏感,省时,操作误差少,已取代了费时,繁锁和不准确
的单向扩散法。
(三)临床的意义:
1免疫球蛋白IgG,IgM,IgA,均升高,见于各种慢性感染,慢性肝病,肝硬化,淋巴瘤,某些自身免
疫性疾病,如SLE,类用湿关节炎等。
2免疫球蛋白的定量检测,不仅有助于丙种球蛋白病的诊断,并对丙种球蛋白病的良、恶性鉴别具有
一定的帮助。
恶性单克隆丙种球蛋白病常呈现某一类丙种球蛋白的显著提高,大多在30mg/ml以上;血清标本中,
M蛋白的升高幅度一般不像恶性丙种球蛋白病那么高,多在20mg/ml以下;M蛋白以外的免疫球蛋白含量
一般仍在正常范围之内。
如作动态观察,对丙种球蛋白的病情和疗效判断有一定的价值。
M蛋白含量的多少常可反应病情的轻重,尤其对同一患者,M蛋白的含量明显增高常提示病情恶化;
经有效治疗后,M蛋白含量逐渐下降,而正常免疫球蛋白含量则由降低趋向正常。
3K,λ轻链定量K/λ比率失衡与M蛋白病诊断有关,如前述。
4血清补体C3、C4、C1q测定:
含量降低见于①补体合成能力降化,如慢性肝病,肝硬化,肝坏死。②补体消耗或丢失过多,如SLE
活动期,急性链球菌感染后肾小球肾炎,基底膜增殖性肾少球肾炎,狼痊性肾炎,慢性活动性肝炎,痢疾,
冷球蛋白血症,白血病化疗后。③先天性补体缺乏。④血清C4含量降低还见于MM,IgA肾病,遗传性血
管性水肿,遗传性IgA缺乏病。⑤血清C1q含量降低还见于MM,活动性混合结缔组织病,重度营养不
良,肾
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